Erfolgreiche konservative Behandlung eines Bronchialkarzinoids mit Cushing-Syndrom infolge ektoper ACTH-Produktion

Zusammenfassung

Bei einer 53jährigen Patientin mit dem typischen klinischen Bild eines Cushing-Syndroms fanden sich erhöhte Blutzuckerwerte, eine Hypokaliämie, erhöhte, nicht durch Dexamethason supprimierbare Plasma-Cortisolwerte sowie erhöhte ACTH-Werte im Serum. Computertomographisch konnte eine beidseitige Nebennierenrindenhyperplasie gesichert werden; im übrigen war die endokrinologische Hypophysenvorderlappenfunktion unauffällig. Röntgenologisch und bronchoskopisch fand sich ein rechts-parahilärer Tumor, der sich histologisch als atypisches metastasierendes Bronchialkarzinoid mit ektoper ACTH-Produktion erwies. Durch konservative Therapie mit Metyrapon konnte das Cushing-Syndrom beherrscht werden, der ACTH sezernierende Tumor sprach auf eine kombinierte Chemo- und Strahlentherapie an. Zwei Jahre nach Therapiebeginn ist die Patientin rezidivfrei.

Abstract

In a 53-year-old female patient with typical clinical Cushing's syndrome increased blood sugar levels, hypokalaemia, increased non-dexamethasone suppressable plasma cortisol levels and increased ACTH values in serum were observed. CAT scanning revealed bilateral adrenocortical hyperplasia. The endocrine anterior pituitary function was normal. Radiographically and bronchoscopically a rightsided parahilar tumour was found. Histology showed an atypical metastatic bronchial carcinoid with ectopic ACTH production. Conservative treatment with metyrapone suppressed the Cushing syndrome. The ACTH producing tumour responded to combined chemo- and radiotherapy. The patient is symptomfree two years after onset of treatment.