Pfortaderaneurysma und Leberfibrose bei Myelofibrose

Zusammenfassung

Bei einer 54jährigen Frau mit Ösophagusvarizen wurde die ungewöhnliche morphologische Befundkonstellation eines Pfortaderaneurysmas und einer irregulären Vernarbung der Leber beobachtet. Die Patientin war 8 Jahre lang wegen einer Polycythaemia vera mit Übergang in eine Myelofibrose behandelt worden. Histologisch zeigte das Lebergewebe einen Verschluß intrahepatischer Pfortaderäste durch organisierte Thromben sowie angiomatöse Gefäße in den sklerosierten Portalfeldern. Eine Erklärung für die Entwicklung des Pfortaderaneurysmas bieten die Druckerhöhung sowie Media-Atrophie bei Pfortadersklerose. Eine portale Hypertension könnte als Folge der intrahepatischen Gefäßverlegung und auch des vermehrten Affluxes durch die vergrößerte Milz aufgetreten sein. Nach unserer Meinung dürfte eine Interaktion verschiedener, von der myeloproliferativen Grunderkrankung abhängiger Faktoren zu den komplexen Anomalien der Leber und des portalen Gefäßsystems geführt haben.

Abstract

In a 54-year-old woman with oesophageal varices there were the unusual morphological findings of portal-vein aneurysm and irregular hepatic fibrosis. The patient had been treated for 8 years for polycythaemia vera with transition into myelofibrosis. Histologically the hepatic tissue showed occlusion of intrahepatic portal-vein branches by organised thrombi, as well as angiomatous vessels in the sclerosed portal areas. The increased pressure as well as medial atrophy with portal-vein sclerosis were the cause of the portal-vein aneurysm. Portal hypertension may have been the result of intrahepatic vascular obstruction and of the increased flow through the enlarged spleen. It is suggested that interaction of several factors, related to the basic disease of myelofibrosis led to these complex anomalies of the liver and portal vascular system.