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Dtsch Med Wochenschr 1981; 106(19): 617-621
DOI: 10.1055/s-2008-1070366
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Diaphysäre Dysplasie (Camurati-Engelmann-Syndrom) mit fortschreitendem Visusverlust: 30jährige Verlaufsbeobachtung und Wirkung einer Prednisolontherapie

Diaphyseal dysplasia (Camurati-Engelmann syndrome) with progressive loss of vision: 30-year observations and the effect of prednisolone treatmentF. Kuhlencordt, H.-P. Kruse, K.-A. Hellner, R. Montz
  • Abteilung Klinische Osteologie (Direktor: Prof. Dr. F. Kuhlencordt) der Medizinischen Klinik, Abteilung Ophthalmologische Elektrophysiologie (Direktor: Prof. Dr. K.-A. Hellner) der Augenklinik und -Poliklinik und Abteilung Nuklearmedizin (Direktor: Prof. Dr. C. Schneider) der Radiologischen Klinik der Universität Hamburg
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Publication Date:
26 March 2008 (online)

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Zusammenfassung

Von einem 42jährigen Mann mit diaphysärer Dysplasie Camurati-Engelmann liegen bereits seit 30 Jahren röntgenologische Befunde des Skeletts vor. Wegen einer drohenden Erblindung durch knöcherne Einengung der Opticuskanäle erfolgte eine mehrjährige Prednisolonbehandlung. Klinisch-chemische, calciumkinetische und ophthalmologische Untersuchungen ließen einen positiven Behandlungseffekt erkennen.

Abstract

Radiological changes in the skeleton had been present for 30 years in a now 42-year-old man with diaphyseal dysplasia (Camurati-Engelmann syndrome). Because of threatened blindness by bony narrowing of the optic canal prednisolone was administered over several years. Biochemical, calcium-kinetic and ophthalmological studies demonstrated a favourable effect of this treatment.