Erworbene Agammaglobulinämie: Klinische und immunologische Aspekte

Zusammenfassung

Chronisch rezidivierende bakterielle Infekte, besonders Sinusitiden, Bronchitiden und Pneumonien, die häufig foudroyant verliefen, stellten bei drei weiblichen Patienten das charakteristische klinische Leitsymptom der erworbenen Agammaglobulinämie dar. Diese abnorm gesteigerte Infektanfälligkeit hatte bereits zahlreiche stationäre Aufnahmen, Operationen und Punktionen sowie eine hochdosierte antibiotische Therapie erforderlich gemacht. Die Analyse des immunologischen Defektzustandes ergab bei zwei Patientinnen Befunde, die für einen lymphozyten-inhärenten Defekt sprechen, während bei der dritten Patientin eine pathologisch erhöhte Suppressorzellaktivität die Ursache für den humoralen Immundefekt sein könnte. Bei allen drei Patientinnen wurde eine Gammaglobulin-Substitutionstherapie versucht, die jedoch in einem Fall wegen schwerer Unverträglichkeitsreaktion gegen homologe Serumproteine nicht fortgeführt werden konnte. Bei den beiden anderen Patientinnen konnte mit einer hochdosierten Substitutionstherapie, die in 14tägigen Intervallen durchgeführt wurde, eine fast vollständige Normalisierung der antibakteriellen Infektabwehr und des klinischen Zustandsbildes erreicht werden.

Abstract

Chronic recurrent bacterial infections, especially sinusitis, bronchitis and pneumonia, frequently taking a fulminating course, were the characteristic leading clinical symptoms of acquired agammaglobulinaemia in three women. This abnormally increased susceptibility to infection had previously caused numerous hospitalisations, operations and punctures as well as high-dosage antibiotic treatments. Analysis for immunological defects provided evidence of a lymphocyte-inherent defect in two patients, while in the third there was an abnormally increased suppressor-cell activity as a cause for the humoral immunodefect. Gammaglobulin substitution was tried in all three patients, but in one it had to be discontinued because of severe intolerance to homologous serum proteins. In the other two a high dosage substitution regimen, undertaken at 14-day intervals, has resulted in almost complete normalisation of antibacterial defences and of the clinical state.