Adrenogenitales Syndrom: Therapeutische Einstellung anhand des Tagesprofils des 17-Hydroxyprogesterons im Serum

Zusammenfassung

Bei 15 Patienten mit kongenitalem adrenogenitalem Syndrom im Alter von 9-19 Jahren, die bereits seit mindestens 4 1/2 Jahren mit Cortisol behandelt wurden, zeigten die radioimmunologisch bestimmten Tagesprofile von 17-Hydroxyprogesteron (17-OHP) stark erhöhte Werte, besonders morgens: um 8 Uhr 58,6 nmol/1, um 12 Uhr 22,2 nmol/1, um 18 Uhr 23,7 nmol/1 im Durchschnitt. Durch Änderung der Cortisol-Medikation, vor allem der Tagesfraktionierung, konnten die morgendlichen 17-OHP-Spitzenwerte gesenkt und die gesamten Tagesprofile verbessert werden: um 8 Uhr 17,9 nmol/1, um 12 Uhr 9,3 nmol/1, um 18 Uhr 8,1 nmol/1 im Durchschnitt, Dabei mußte die Cortisol-Gesamttagesdosis nur geringfügig von durchschnittlich 26,7 auf 30 mg/m² Körperoberfläche erhöht werden, die Abenddosis wurde aber von 20 % auf durchschnittlich 38 % der Gesamtdosis angehoben. Somit bringt die Orientierung am Serum-17-OHP-Tagesprofil Vorteile bei der Cortisol-Behandlung des adrenogenitalen Syndroms gegenüber Parametern im 24-Stunden-Sammelurin.

Abstract

Radioimmunologically estimated diurnal profiles of 17-hydroxy-progesterone (17-OHP) showed clearly increased values in 15 patients with adrenogenital syndrome aged 9-19 years who had been treated for at least 4 1/2 years with cortisol. Increases were pronounced in the morning: at 8 hours 58.6 nmol/1, at 12 hours 22.2 nmol/1, at 18 hours 23.7 nmol/1 on average. By changing cortisol medication, in particular due to split doses, morning 17-OHP peak values could be lowered and the whole daily profile could be improved: at 8 hours 17.9 nmol/1, at 12 hours 9.3 nmol/1, at 18 hours 8.1 nmol/1 on average. The total cortisol dosage had to be increased only marginally from an average of 26.7 to 30 mg/m² body surface, however, the evening dosage was increased from 20 % to 38 % on average of the total dose. Measurement of serum 17-OHP diurnal profile is thus advantageous in treatment of adrenogenital syndrome with cortisol when compared to values obtained from 24-hour urine collections.