Thirty-Eight Years Experience of Malignant Hepatic Tumors in Infants and Childhood

Abstract

A description is given of therapeutic experiences with 39 cases of malignant liver tumors in infancy and childhood during the past 38 years. Of these patients, 9 not undergoing hepatic resection all died, while 18 (60%) of 30 patients treated by hepatic resection survived. When only patients with hepatoblastoma are considered, 14 of 24 patients are alive, although 3 of them had local recurrence and had lung metastasis. Among patients with other types of liver tumor, those with hepatocellular carcinomas (2 cases) and vascular neoplasms all died in a short period of time, whereas 2 with yolk sac tumor and one with metabolic pancreatic tumor are alive despite of tumor recurrence. In summary, the results of surgical treatment of malignant liver tumors in infancy and childhood, which formerly were poor, have been improved remarkably, which we owe mainly to: 1) advances in diagnostic imaging techniques (e.g., angiography, ultrasonography, CT and MRI) permitting early diagnosis, localization of tumor, visualization of the coursing of major vessels (particularly, hepatic artery & vein) and more accurate definition of resectability, 2) technical improvement of hepatic resection and 3) progress of chemotherapy mainly with cisplatin and adriamycin.

Zusammenfassung

Die Erfahrungen in der Behandlung von 39 malignen Lebertumoren im Kindesalter innerhalb eines Zeitraumes von 38 Jahren werden dargestellt. Während 9 Patienten, bei denen keine Resektion durchgeführt wurde, verstarben, überlebten 18 (60%) der 30 Kinder, bei denen der Tumor reseziert wurde. Betrachtet man nur die Patienten mit Hepatoblastom, so überlebten 14 von 24 Kindern, wenn auch 8 ein lokales Rezidiv mit Lungenmetastasen entwickelten. Die Patienten mit hepatozellulärem Karzinom (n = 2) und vaskulären, bösartigen Tumoren verstarben, während 2 Kinder mit einem Dottersacktumor und eines mit einem Pankreastumor trotz Rezidiv überlebten. Die japanische Studie zeigt, daß die Ergebnisse der chirurgischen Behandlung von bösartigen Lebertumoren im Kindesalter, die früher sehr ungünstig war, deutlich verbessert werden konnten. Hierfür verantwortlich sind 1. eine verbesserte Diagnostik (Angiographie, Ultraschall, CT, MRI), die eine Frühdiagnostik, eine bessere Lokalisation des Tumors und eine Darstellung der versorgenden großen Gefäße erlaubt und damit eine genauere Festlegung hinsichtlich der Resektabilität ermöglichen, 2. eine verbesserte Technik der Leberresektion und 3. Fortschritte in der Chemotherapie, insbesondere durch die Verwendung von Cisplatin und Adriamycin.

Key words

Malignant liver tumor - Hepatoblastoma - Hepatectomy - Chemotherapy

Schlüsselwörter

Maligne Lebertumoren - Hepatoblastom - Hepatozelluläres Karzinom - Vaskuläre bösartige Tumoren - Hepatektomie - Chemotherapie - Ergebnisse - Prognose