Spontaneous Perforation of Choledochal Cyst: A Study of 13 Cases*

Abstract

Of the 187 cases of infantile choledochal cyst treated at our hospitals, we encountered 13 with spontaneous perforation. All cases were under 4 years old. Eight cases were found to have biliary peritonitis and 5 had a sealed perforation. The shape of the extrahepatic bile duct was cystic in 8 and fusiform in 5. The cyst wall around the perforation was filmy and bile was found to be oozing through the thinned wall. Nine perforations were single while 4 cases had multiple perforations. Four of 17 perforations occurred in the posterior part of the cyst wall. Only 1 case of perforation was associated with protein plugs in a common channel, while 7 of the 10 cases of choledochal cyst requiring percutaneous biliary drainage due to signs of raised intrabiliary pressure were found to have protein plugs.

We consider that spontaneous perforation of a choledochal cyst is not rare in infancy. The etiology of a perforation must be epithelial irritation of the biliary tract due to refluxed pancreatic juice caused by pancreatico-biliary malunion associated with mural immaturity due to infancy, rather than an abnormal rise in ductal pressure or congenital mural weakness at a certain point.

Zusammenfassung

Unter 187 Fällen mit Choledochuszyste (Common-Channel-Syndrom), die in der Kinderchirurgischen Abteilung des Shizuoka Children's Hospital in Tokio operiert worden sind, beobachteten wir 13 spontane Perforationen der Gallenwege. Alle Patienten waren jünger als 4 Jahre. Bei 8 Patienten wurde eine gallige Peritonitis beobachtet, bei 5 Kindern handelte es sich um eine gedeckte Perforation. Achtmal wurde eine zystische, 5mal eine fusiforme Dilatation des Gallenganges beobachtet. Im Bereich der Perforationsstelle war die Zystenwand sehr dünn. Neunmal wurden Einzelperforationen, in 4 Fällen multiple Perforationen beobachtet. 4 von 17 Perforationsstellen lagen an der Rückwand des zystisch veränderten Ductus choledochus. Nur bei einem Kind mit einer Gallenwegsperforation fanden sich gleichzeitig obstruierende Proteinansammlungen im Ductus choledochus. Auf der anderen Seite wurden solche obstruierenden Proteinkörper bei 7 von 10 Kindern beobachtet, bei denen eine perkutane Gallenwegsdrainage wegen eines steigenden Druckes in den Gallenwegen notwendig wurde.

Die Autoren schlußfolgern, daß spontane Gallenwegsperforationen bei Patienten mit Choledochuszyste nicht selten sind. Die Ursache muß in einer Entzündung der Zyste durch den refluierenden Pankreassaft bei pankreatiko-biliärer Fehlbildung vermutet werden. Gleichzeitig kann eine Unreife der Wandstrukturen angenommen werden, während ein pathologischer Druckanstieg oder eine Verdünnung bzw. Wandschwäche der Choledochuszyste eher unwahrscheinlich sind.

Key words

Bile peritonitis - Biliary tract perforation - Choledochal cyst

Schlüsselwörter

Gallige Peritonitis - Choledochuszyste - Common-Channel-Syndrom - Gallenwegsperforation