Recent Developments in the Management of Peutz-Jeghers Syndrome in Childhood

Abstract

A combined surgical and endoscopic approach for managing extensive polyposis in a child with Peutz-Jeghers syndrome (PJS) is presented. Application of this technique offers the following advantages over conventional surgical practice - 1) an accurate assessment can be made of the extent of intestinal polyposis; 2) small polyps can be easily removed endoscopically; 3) endoscopy can direct the operating surgeon to selected enterotomy sites for open excision of larger polyps and 4) multiple laparotomy, extensive intestinal resection(s) and the potential threat of short-gut syndrome in PJS patients may be avoided.

Zusammenfassung

Ein kombiniertes endoskopisches und chirurgisches Vorgehen bei ausgedehnter Polyposis bei einem Kind mit Peutz-Jeghers-Syndrom (PJS) wird vorgestellt. Die Technik verbindet die Vorteile der konventionellen Chirurgie mit der Endoskopie. Auf diese Weise kann eine genaue Bestandsaufnahme der Ausdehnung der intestinalen Polyposis durchgeführt und kleinere Polypen können endoskopisch entfernt werden. Die Endoskopie kann durch den operierenden Chirurgen direkt vorgenommen werden und erlaubt ihm, die Stellen für eine Entcrotomie zur Exzision größerer Polypen gezielt auszuwählen.

Auf diese Weise können multiple Laparotomien oder ausgedehnte intestinale Resektionen und damit das Auftreten eines Kurzdarmsyndromes beim Peutz-Jeghers-Syndrom vermieden werden.

Key words

Peutz-Jeghers syndrome - Gastrointestinal polyposis - Endoscopy

Schlüsselwörter

Peutz-Jeghers-Syndrom - Gastrointestinale Polypen - Kombinierte Endoskopie und Chirurgie