Intestinal Transit Time in Children with Intestinal Neuronal Malformations Mimicking Hirschsprung's Disease

Abstract

A total of 106 consecutive children with intestinal neuronal malformations were included in a prospective study. The intestinal transit time was assessed using a modification of Hinton's method. The results of transit time studies, the associated specific histochemical findings, therapeutic procedures, and the clinical course on follow-up assessments over a mean period of 2.4 years were analysed. The intestinal transit time was prolonged in all 53 patients with aganglionosis and in 37 (69.8%) out of 53 children with other intestinal malformations. Eight out of 16 children with IND type B had an abnormal transit time, 1 underwent anterior resection, and 2 had a temporary colostomy. In 7 out of 8 children with hypoganglionosis and 9 out of 10 children with a reduced parasympathetic tone the transit time was prolonged. A resection was performed in 7 and 2 of these children respectively. Both patients with heterotopia of the myenteric plexus had a prolonged bowel transit and parts of the large bowel had to be resected. Only 11 out of 17 children with heterotopia of the submucous plexus, dysganglionosis, or immature ganglia had a prolonged transit time, 2 underwent sphincteromyotomy. At follow-up, all patients with malformations other than aganglionosis stated that symptoms had improved and they were willing to tolerate their complaints. However, 25 reported on persistent constipation, 6 on overflow encopresis.

All children who required surgery had a prolonged intestinal transit time, but also 21 (56.8%) of 37 children who were successfully treated without surgery. None of the 16 children with normal transit had to be operated. It is concluded that specific histochemical findings do not always correlate with delayed intestinal transport. The determination of the intestinal transit time represents an important tool to identify the clinical relevance of histochemical findings in the individual patient.

Zusammenfassung

Im Rahmen einer prospektiven Studie wurden 106 Kinder mit intestinalen neuronalen Fehlbildungen untersucht. Die Bestimmung der intestinalen Transitzeit erfolgte anhand einer modifizierten Technik nach Hinton. Die Ergebnisse der Transitzeitmessungen, die assoziierten histochemischen Befunde, die therapeutischen Maßnahmen und der klinische Verlauf über einen mittleren Zeitraum von 2,4 Jahren wurden analysiert. Die intestinale Transitzeit war bei allen 53 Patienten mit einer Aganglionose sowie bei 37 (69,8%) von 53 Kindern mit anderen intestinalen Fehlbildungen verlängert. Acht von 16 Kindern mit einer IND Typ B hatten eine abnormale Transitzeit, eines dieser Kinder wurde reseziert, zwei hatten eine temporäre Kolostomie. Bei 7 von 8 Kindern mit einer Hypoganglionose und 9 von 10 Kindern mit einem verminderten Parasympathikotonus war die Transitzeit verlängert. Eine Resektion wurde bei jeweils 7 und 2 Kindern erforderlich. Beide Patienten mit einer Heterotopie des Plexus myentericus hatten eine verlängerte Transitzeit, und Anteile des Dickdarms wurden reseziert. Nur 11 von 17 Kindern mit einer Heterotopie des Plexus submucosus, Dysganglionose oder Unreife von Ganglien hatten eine verlängerte Darmpassage, bei 2 dieser Kinder erfolgte eine Sphinkteromyotomie. Alle Kinder ohne Aganglionose berichteten zum Zeitpunkt der letzten Follow-up-Untersuchung über eine Besserung ihrer Beschwerden und waren bereit, ihre Symptome zu tolerieren. Allerdings litten 25 Kinder unter persistierender Obstipation sowie 6 unter einer Überlaufenkopresis.

Eine verlängerte Transitzeit bestand bei allen operierten Kindern sowie bei 21 (56,8%) der 37 Kinder, die erfolgreich konservativ behandelt werden konnten. Keines der Kinder mit einer normalen Transitzeit wurde operiert. Es wird schlußgefolgert, daß spezifische histochemische Befunde nicht immer mit einer verlängerten Transitzeit einhergehen. Die Bestimmung der Transitzeit stellt aber eine wiehtige Methode zur Erfassung der klinischen Relevanz histochemischer Befunde beim einzelnen Patienten in der klinischen Praxis dar.

Key words

Hirschsprung's disease - Intestinal neuronal dysplasia - Hypoganglionosis

Schlüsselwörter

Morbus Hirschsprung - Intestinale neuronale Dysplasie - Hypoganglionose