Cricopharyngeal Achalasia: Case Reports and Review of the Literature

Abstract

Primary cricopharyngeal achalasia (a = absence, chalasia = relaxation) is a rare cause of swallowing disorders in newborns. Two cases are reported which were successfully treated by a myotomy of the cricopharyngeal muscle. A thorough history is essential in differential diagnosis as well as observation of the feeding infant. Presence of anatomical obstruction to swallowing and existence of neurological defects should be ruled out. Cineradiography with lateral views by an experienced radiologist is the best diagnostic technique. Esophageal manometry may provide information regarding other esophageal dyskinetic problems. However, these studies are difficult to perform in neonates and infants. Endoscopy may be helpful to exclude vocal cord paralysis or mechanical obstruction. Balloon dilatation has been reported as being successful in several reports; however no comparison of efficacy has been made in any series between dilatation of the upper esophagus and surgical myotomy which remains in our mind, the optimal treatment of cricopharyngeal achalasia.

Zusammenfassung

Eine primäre krikopharyngeale Achalasie (a = Fehlen, Chalasia = Erschlaffung) ist eine seltene Ursache von Schluckstörungen beim Neugeborenen. Es werden 2 Fälle vorgestellt, die erfolgreich mit einer Myotomie des Musculus cricopharyngealis behandelt wurden. Eine gründliche Anamnese zur Differentialdiagnose der Schluckstörungen ist ebenso entscheidend für die Behandlung wie die Beobachtung der Ernährung des Kindes. Anatomische Behinderungen des Schluckaktes müssen ebenso ausgeschlossen werden wie neurologische und zentrale Einflüsse. Die Kineradiographie, insbesondere im seitlichen Strahlengang, ist die beste diagnostische Maßnahme. Die Ösophagusmanometrie kann Informationen über die ösophageale Kinetik aufzeigen. Diese Untersuchungen sind jedoch bei Neugeborenen und kleinen Kindern schwierig. Die Endoskopie sollte eine Stimmbandlähmung und obstruktive Veränderungen ausschließen helfen. Therapeutisch sind in mehreren Berichten Ballondilatationen als erfolgreich beschrieben worden. Es gibt jedoch bis jetzt keine vergleichenden Untersuchungen zwischen Ballondilatationen des oberen Ösophagus und der Myotomie des Musculus crycopharyngealis, weshalb die Autoren die chirurgische Behandlung der krikopharyngealen Achalasie als optimale Therapie empfehlen.

Key words

Primary cricopharyngeal achalasia - Lateral cineradiography - Cricopharyngeal myotomy

Schlüsselwörter

Primäre (angeborene) krikopharyngeale Achalasie - Krikopharyngeale Myotomie - Diagnostik