Abstract
Our results of treatment for pediatric hepatoblastoma are presented with special emphasis
on pulmonary metastasis. The pulmonary metastasis rate of hepatoblastoma was 44% (11/25).
In 19 patients with resected hepatoblastomas, the 5-year survival rate without pulmonary
metastasis was 90% (9/10); while with pulmonary metastasis it was 22% (2/9). Six patients
with unresected hepatoblastomas all died within 4 months regardless of chemotherapy
and/or metastasis. To improve survival in patients with hepatoblastoma, preoperative
or postoperative chemotherapy was thought to be essential for tumors extending over
2 hepatic segments and having predictable factors for pulmonary metastasis (large
size or histological evidence of capsular invasion). A long-term multidisciplinary
approach including hepatic lobectomy, current multiagent chemotherapy (including CDDP,
THP-ADR), and partial pulmonary resection for localized lung areas with metastases
would ultimately be needed.
Zusammenfassung
Die Ergebnisse der Behandlung von 25 Kindern mit Hepatoblastomen werden vorgestellt
unter besonderer Berücksichtigung von Lungenmetastasen. Bei 44 % der Kinder mit Hepatoblastom
wurden Lungenmetastasen beobachtet (11/25). Bei 19 Patienten betrug die 5-Jahres-Überlebensrate
nach Resektion der Hepatoblastome ohne Lungenmetastasen 90% (9/10), während beim Vorliegen
von Lungenmetastasen die Überlebensrate nur bei 22% (2/9) lag. Alle Patienten ohne
Resektion starben innerhalb von 4 Monaten, unabhängig von der eingeleiteten Chemotherapie
oder Metastasen. Um die Überlebensrate von Patienten mit Hepatoblastom zu verbessern,
scheint eine prä- und postoperative Chemotherapie bei allen Tumoren, die mehr als
2 Lebersegmente umfassen und bei denen voraussehbare Faktoren für eine Lungenmetastasierung
vorliegen (größere Ausdehnung oder histologischer Nachweis einer Kapselinfiltration)
unumgänglich. Ein multidisziplinäres Langzeitbehandlungsschema ist zwingend notwendig.
Es sollte die Lobektomie, die Chemotherapie (einschließlich CDDP, THP-ADR) sowie partielle
Lungenresektionen umschriebener Bereiche einschließen.
Key words
Hepatoblastoma - Children - Pulmonary metastasis - Chemotherapy
Schlüsselwörter
Hepatoblastom im Kindesalter - Lungenmetastasen - Chemotherapie - Langzeit-Überlebensrate
