Choledochocele - A Rare Cause of Necrotising Pancreatitis in Childhood

Abstract

Recurring complaints of unknown origin in the upper abdomen during childhood are not frequent. Choledochoceles, or type III choledochal cysts, are rare congenital abnormalities of unclear aetiology. They are rarely considered in the differential diagnosis of upper abdominal symptoms in childhood. Only 130 cases of choledochoceles have been reported in world literature to date. Only 20% of these patients were children or adolescents. The symptoms do not specifically suggest a choledochocele, and are usually attributed to other disorders of the upper intestinal tract, frequently resulting in a delayed diagnosis.
We present the case of a 10-year old girl in whom a congenital choledochocele was diagnosed by gastro-intestinal studies and endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) following a 2-years history of recurrent pancreatitis. Various types of choledochoceles are presented in the literature, classified according to morphology and histology. Most authors consider them to be a form of choledochal cyst. Their embryonic development is related to that of congenital duodenal diverticula. Although congenital intraluminal duodenal dilatations are of known oncogenic significance, only two cases of adenocarcinoma arising from a choledochocele have been described to date. Established treatment of large choledochoceles in childhood is transduodenal marsupialization.

Zusammenfassung

Rezidivierende Oberbauchbeschwerden unklarer Genese sind im Kindesalter nicht häufig. Choledochozelen, oder Typ-Ill-Choledochuszysten, stellen seltene kongenitale Fehlbildungen noch ungeklärter Ätiologie dar. Ihre differenzialdiagnostische Betrachtung bei unklaren Oberbauchbeschwerden im Kindesalter ist eher die Ausnahme. In der Weltliteratur wurde bisher über 130 Fälle von Choledochozelen berichtet. Nur ca. 20% der Patienten sind Kinder und Jugendliche. Die Symptome sind nicht spezifisch für das Vorliegen einer Choledochozele. Sie werden in der Regel anderen Erkrankungen des oberen Gastrointestinaltraktes zugeordnet. Eine verzögerte Diagnose ist häufig. Es wird die Kasuistik eines 10-jährigen Mädchens vorgestellt, bei dem nach 2-jähriger Anamnese mit rezidivierenden Pankreatitiden durch MDP und ERCP eine Choledochozele nachgewiesen werden konnte. In der Literatur werden verschiedene Typen von Choledochozelen vorgestellt, differenziert nach Morphologie und Histologie, ungeklärt bleibt ihre Ätiologie. Die meisten Autoren betrachten sie als eine Form der Choledochuszysten. Es bestehen embryologische Beziehungen zu den kongenitalen intraluminalen Duodenaldivertikeln. Die onkogene Bedeutung der kongenitalen Choledochusdilatationen ist vielfach nachgewiesen. Weltweit findet sich jedoch nur ein Fall eines Adenokarzinoms auf dem Boden einer Choledochozele. Therapie der Wahl bei großen Choledochozelen im Kindesalter ist die transduodenale Marsupialisation.

Key words

Choledochocele - Congenital biliary dilatations (CBD) - Abdominal complaints in childhood - Recurrent pancreatitis - ERCP

Schlüsselwörter

Choledochozele - Kongenitale biliäre Dilatation - Oberbauchbeschwerden im Kindesalter - Rezidivierende Pankreatitis - ERCP