Abstract
The authors present an overview of 101 patients operated for Hirschsprung's disease
by Rehbein procedure. Special attention is directed to the histomorphological findings
in the proximal segment of the resected bowel specimens. A strong link was confirmed
between these specific features and postoperative bowel function. A histologically
regular proximal bowel segment generally predicted good postoperative bowel function
with a constipation rate of 10.5%. In patients with intestinal neuronal dysplasia
(IND) of the proximal segment the overall clinical result remained unchanged, although
the constipation rate rose to 17.8%. Postoperative bowel function was seriously affected
in cases characterized by proximal segment hypoganglionosis with a constipation rate
of 23.1% and an additional 7.7% with encopresis. Finally, the distinct group of children
with aganglionosis of the proximal segment followed a complicated postoperative course
with secondary bowel resections and recurrent episodes of enterocolitis. In addition,
the authors state their general observation that histological findings become less
important whenever a more extensive resection than left hemicolectomy is required.
Discussing the results, guidelines are given to further patient treatment once the
particular proximal segment histology is diagnosed.
Zusammenfassung
Wir präsentieren einen Überblick über 101 Patienten mit M. Hirschsprung, die zwischen
1979 und 1997 in der Technik nach Rehbein operiert wurden. Unser spezielles Interesse
galt den histomorphologischen Befunden des resezierten proximalen Darmsegmentes. Es
wird der Beweis eines direkten Zusammenhanges zwischen den histologischen Kriterien
dieses Segmentes und der postoperativen Darmfunktion erbracht. Ein histologisch unauffälliges
proximales Darmsegment korreliert mit einer guten postoperativen Darmfunktion, die
Konstipationsrate beträgt 10,5%. Wird die Diagnose einer Intestinalen Neuronalen Dysplasie
(IND) des proximalen Segmentes gestellt, so erhöht sich die Konstipationsrate auf
17,7% bei gleichbleibendem klinischem Gesamtresultat. Die postoperative Darmfunktion
wird hingegen deutlich beeinträchtigt in Fällen einer Hypoganglionose des proximalen
Segmentes, bei denen eine Konstipation in 23,1% der Fälle auftritt und bei zusätzlich
7,6% eine Enkopresis entsteht. Die schwierigsten postoperativen Verläufe schließlich
zeigen Kinder mit einer Aganglionose des proximalen Segmentes, bei denen Nachresektionen
notwendig werden und rezidivierende Episoden schwerer Enterokolitiden auftreten. Die
histologische Klassifizierung des proximalen Segmentes verliert immer dann an Bedeutung,
wenn eine über die Linkshemikolektomie hinausgehende Darmresektion indiziert ist.
In der Diskussion werden die Forschungsergebnisse nach einem generellen Überblick
mit denen anderer Gruppen verglichen und Therapiehinweise gegeben.
Key words
Hirschsprung's disease - Aganglionosis - Intestinal neuronal dysplasia - Hypoganglionosis
- Constipation
Schlüsselwörter
Morbus Hirschsprung - Histologie proximaler Resektion und Ergebnisse - Darmmotilität
