Abstract
The authors present an overview of 101 patients operated for Hirschsprung's disease by Rehbein procedure. Special attention is directed to the histomorphological findings in the proximal segment of the resected bowel specimens. A strong link was confirmed between these specific features and postoperative bowel function. A histologically regular proximal bowel segment generally predicted good postoperative bowel function with a constipation rate of 10.5%. In patients with intestinal neuronal dysplasia (IND) of the proximal segment the overall clinical result remained unchanged, although the constipation rate rose to 17.8%. Postoperative bowel function was seriously affected in cases characterized by proximal segment hypoganglionosis with a constipation rate of 23.1% and an additional 7.7% with encopresis. Finally, the distinct group of children with aganglionosis of the proximal segment followed a complicated postoperative course with secondary bowel resections and recurrent episodes of enterocolitis. In addition, the authors state their general observation that histological findings become less important whenever a more extensive resection than left hemicolectomy is required. Discussing the results, guidelines are given to further patient treatment once the particular proximal segment histology is diagnosed.
Zusammenfassung
Wir präsentieren einen Überblick über 101 Patienten mit M. Hirschsprung, die zwischen 1979 und 1997 in der Technik nach Rehbein operiert wurden. Unser spezielles Interesse galt den histomorphologischen Befunden des resezierten proximalen Darmsegmentes. Es wird der Beweis eines direkten Zusammenhanges zwischen den histologischen Kriterien dieses Segmentes und der postoperativen Darmfunktion erbracht. Ein histologisch unauffälliges proximales Darmsegment korreliert mit einer guten postoperativen Darmfunktion, die Konstipationsrate beträgt 10,5%. Wird die Diagnose einer Intestinalen Neuronalen Dysplasie (IND) des proximalen Segmentes gestellt, so erhöht sich die Konstipationsrate auf 17,7% bei gleichbleibendem klinischem Gesamtresultat. Die postoperative Darmfunktion wird hingegen deutlich beeinträchtigt in Fällen einer Hypoganglionose des proximalen Segmentes, bei denen eine Konstipation in 23,1% der Fälle auftritt und bei zusätzlich 7,6% eine Enkopresis entsteht. Die schwierigsten postoperativen Verläufe schließlich zeigen Kinder mit einer Aganglionose des proximalen Segmentes, bei denen Nachresektionen notwendig werden und rezidivierende Episoden schwerer Enterokolitiden auftreten. Die histologische Klassifizierung des proximalen Segmentes verliert immer dann an Bedeutung, wenn eine über die Linkshemikolektomie hinausgehende Darmresektion indiziert ist. In der Diskussion werden die Forschungsergebnisse nach einem generellen Überblick mit denen anderer Gruppen verglichen und Therapiehinweise gegeben.
Key words
Hirschsprung's disease - Aganglionosis - Intestinal neuronal dysplasia - Hypoganglionosis - Constipation
Schlüsselwörter
Morbus Hirschsprung - Histologie proximaler Resektion und Ergebnisse - Darmmotilität
