Pneumologie 2008; 62 - P13
DOI: 10.1055/s-2008-1074140

Jo-1-Antikörper-Syndrom mit Lungenbeteiligung bei einer 48-jährigen Frau. Verlaufsbeurteilung über 7 Jahre

A Drews 1, A Teich 2, E Drews 1, K Gutjahr 3, L Unger 4
  • 1Praxis Dr. Drews
  • 2Rheumatologische Praxis Leipzig
  • 3Städtisches Klinikum St. Georg Leipzig
  • 4Krankenhaus Dresden-Friedrichstadt

Einführung: Eine 48-jährige Frau berichtet Anfang 1999 über die morgendliche schmerzhafte bläuliche Schwellung des linken Fußes. Im Oktober 2000 tritt eine grippeartige Symptomatik mit Kopf- und Gliederschmerzen, subfebrilen Temperaturen, trockenem Husten, Abgeschlagenheit sowie bewegungsabhängigen Schmerzen der großen Gelenke auf.

Diagnostik: Körperliche Untersuchung: verschärftes Atemgeräusch und Knisterrasseln über den basalen Lungenabschnitten beiderseits. Computertomographie des Thorax: fibrotische Areale pleuranah basal, Milchglastrübungen der Ober- und Mittelfelder sowie ein Perikarderguss.

Labor (in SI-Einheiten): 10/2000 CRP 29, Rheumafaktor 63 kU/l (01/2001: negativ), CK 4,46 und Aldolase 5,0 erhöht, ANA 1:80, Jo-1-Antikörper 4,3 (7/2001: 3,4, 10/2005 erstmals negativ). Bronchoskopie mit BAL: Lymphozytose 74%, CD4/CD8-Ratio 1:4,9, gehäuft Schaumzellen. Lungenfunktion: 12/2000 mittelgradige Restriktion, mittelgradige Hypoxämie (pO2 6,8 kPa), jetzt Normoxämie. Hautmuskelbiopsie: leichte chronische Entzündungszeichen der Dermis und Einzelfasernekrosen der Muskularis. EMG/ENG 07/2001: proximale Myopathie der Extremitäten.

Therapie: Im Oktober 2000 wurde mit einer Methylprednisolonbehandlung begonnen. Von 2–4/2001 wurde wegen unzureichender Besserung der Lungenbeteiligung Azathioprin 100mg/d hinzugefügt. Im Juli 2001 erfolgte wegen zunehmender Muskelschwäche der Arme und Beine (Janda 3–4) und Anstieg der Leberenzyme eine Umstellung auf Cyclophosphamid-Bolus. Seit 2/2003 erhält die Patientin 20mg Methotrexat wöchentlich sowie Prednisolon 5mg/d. Darunter bestehen nur noch selten myopathische Beschwerden.

Zusammenfassung: Das Jo-1-Antikörper-Syndrom ist eine seltene Erkrankung aus dem Spektrum der Autoimmunerkrankungen. Im vorliegenden Fall mit Myopathie und Lungenbeteiligung ist innerhalb von 7 Jahren unter wechselnden Therapieregimen eine Stabilisierung der Muskelschwäche und pulmonalen Funktionsausfälle zu verzeichnen.