Systemische AL-Amyloidose mit nodulärer pulmonaler Beteiligung und pulmonal arterieller Hypertonie

Wir berichten über eine 66-jährige Patientin die sich mit Belastungsdyspnoe und rezidivierenden beidseitigen Pleuraergüssen seit ca. 6 Monaten erstmals in unserer Klinik vorstellte.

Diagnostik: Das initial ambulant durchgeführte CT Thorax war bis auf die bekannten Pleuraergüsse unauffällig. Echokardiographisch zeigten sich Rechtsherzbelastungzeichen ohne signifikante Erhöhung des pulmonal arteriellen Druckes und eine mäßige linksventrikuläre Hypertrophie ohne Vorliegen einer arteriellen Hypertonie. Im Links- und Rechtsherzkatheter fand sich eine mittelschwere bis schwere pulmonal-arterielle Hypertonie (totaler pulmonaler Widerstand 1237,1dyn*s/cm⁵, mittlerer pulmonal arterieller Druck 43mmHg), eine relevante restriktive Kardiomyopathie konnte ausgeschlossen werden. Zur weiteren Abklärung der linksventrikuläre Hypertrophie erfolgte eine Rektumbiopsie, in der immunhistochemisch AL-Amyloid nachgewiesen wurde. Die Immunfixation aus Serum und Urin, sowie die freien Leichtketten im Serum waren unauffällig. Ein weiteres CT des Thorax zeigte nun 8 Wochen später mehrere noduläre Herde der linken Lunge bis 2cm Durchmesser. Im Lungenkeiltresektat zeigten sich ausgeprägte vaskuläre Amyloidablagerungen.

Diagnose: Systemische AL-Amyloidose mit nodulärer pulmonaler Beteiligung und schwerer pulmonal arterieller Hypertonie.

Therapie: Es bestand offenbar eine pulmonale Hypertonie als Folge der vaskulären Amyloidablagerungen. Wir entschlossen uns aufgrund des progredienten Verlaufes zu einem Therapieversuch der Amyloidose mit Melphalan und Dexamethason. Unter diuretischer Therapie konnten die durch die Rechtsherzinsuffizienz bedingten Ergüsse kontrolliert werden. Die pulmonale Hypertonie wird mit Sildenafil behandelt, darunter besserte sich innerhalb kurzer Zeit die Belastbarkeit der Patientin deutlich.