CSS – Kasuistik: einer seltenen primären systemischen Vaskulitis

Einleitung: Bei dem Churg-Strauss-Syndrom (CSS) handelt es sich um die seltene Form einer primären systemischen Vaskulitis, die in der Regel nach langjährigem Verlauf eines Asthma bronchiale auftritt, mit einer Blut- und Gewebseosinophilie einhergeht und nach unterschiedlicher Latenz in eine systemische Vaskulitis übergeht.

Kasuistik: Wir berichten über eine 39-jährige Nieraucherin, bei der in einer konventionellen Thoraxröntgenaufnahme eine retrokardiale Verschattung auffiel. Im TCT fanden sich beidseits basal unterschiedlich große solide Raumforderungen. Die Patientin wurde uns zur Abklärung eines malignen Lungenprozesses zugewiesen. Seit 15 Jahren war ein Asthma bronchiale bekannt. Es bestand keine B-Symptomatik. Bronchoskopisch fiel eine entzündete Bronchialschleimhaut sowie eine Stenosierung des linken Segmentbronchus 8 auf. Eine Bürstenzytologie aus S 8 ergab eine deutliche eosinophile Entzündung. Die endosonographische Punktion des links basal gelegenen pulmonalen Herdes zeigte zytologisch Reste degranulierter, eosinophiler Granulozyten, Charcot-Leiden-Kristalle und vermehrt endogen mit Eisen belastete Siderophagen. In Zusammenschau von Asthma, Gewebseosinophilie, einer soliden Raumforderung, hohem Gesamt-IgE-Spiegel und alveolärer Haemorrhagie erschien eine eine Histologie mit Nachweis der Vaskulitis entbehrlich. Die Patientin erhielt ab Mai 2007 eine Behandlung mit Kortison und Azathioprin. Eine TCT- Verlaufskontrolle im Juli 2007 demonstrierte einen deutlichen Rückgang der Weichteilformationen und gab somit unserem Vorgehen Recht.

Schlussfolgerung: Bei pulmonalen Herdbefunden und gleichzeitigem Asthma bronchiale in Kombination mit einer persistierenden eosinophilen Entzündung und alveolärer Hämorrhagie sollte DD zu einem malignen Prozess an das Vorliegen eines CSS gedacht werden.

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