Pneumologie 2008; 62 - P128
DOI: 10.1055/s-2008-1074294

Eosinophile Pneumonie und chronisch polypöse Sinusitis im Kindesalter- Manifestation eines Churg Strauss Syndroms im Kindesalter?

R Hirt 1, R Grabitz 2, H Holzhausen 3, S Knipping 1
  • 1HNO-Univ. Klinik
  • 2Klinik für Kinderkardiologie, Univ. Klinik Halle
  • 3Institut für Pathologie, Univ. Klinik Halle

Chronisch polypöse Erkrankungen der Nasenschleimhaut sind bei Kindern sehr selten, sie treten gelegentlich im Rahmen einer zystischen Fibrose oder bei einer Ziliendyskinesie auf.

Wir berichten über einen sechsjährigen Jungen, bei dem seit einem halben Jahr zunehmende Infekte des oberen und unteren Atemweges auftraten. Die Infektionen führten jeweils zu einem schweren Krankheitsbild mit Leistungsabfall und ausgeprägten Asthmabeschwerden. In der Kinderklinik wurde eine eosinophile Pneumonie und ein Perikarderguss bei eosinophiler Perimyokarditis diagnostiziert. Im weiteren Verlauf kam es trotz der Einstellung mit Kortikoiden zu wiederkehrenden Infekten mit Atemnotanfällen, die stationär behandelt werden mussten. Im Rahmen eines akuten Infektes fiel bei HNO-ärztlicher Fokussuche eine ausgeprägte Polyposis nasi auf. Das durchgeführte CT-NNH ergab eine komplette Verschattung aller Nasennebenhöhlen. Wir führten zur Fokussanierung eine endonasale NNH-Operation durch. Der Befund ergab eine chronisch polypöse Sinusitis mit deutlicher Gewebseosinophilie. In der Nachkontrolle konnte kein Hinweis für ein Rezidiv gefunden werden. Die Infekthäufigkeit konnte deutlich reduziert werden.

Die Symptome und der Krankheitsverlauf sprechen für ein Churg-Strauss-Syndrom. Bisher konnte es bioptisch noch nicht gesichert werden, jedoch sprechen die Diagnosekriterien nach Lanham und nach ARA dafür. Das Churg-Strauss-Syndrom gehört zu den sehr seltenen Formen der nekrotisierenden Vaskulitiden, eine Manifestation im Kindesalter gehört zu den Raritäten. Zu den Symptomen gehören eine Eosinophilie, eosinophile Pneumonien sowie chronische Sinusitiden. Die Krankheit spricht in der Regel gut auf Glukokortikosteroide an. Die Prognose ist gut. Differentialdiagnostisch muss an ein hypereosinophiles Syndrom oder an eine brochopulmonale Aspergillose gedacht werden.