Rektummelanome – Stellenwert der modernen Therapie

Zusammenfassung

Das Melanom der Rektumschleimhaut ist eine seltene Erkrankung und dementsprechend gibt es Kontroversen bezüglich Ursprungsort, Ursache, Inzidenz, optimaler Behandlung und Rezidivausbreitung. In der vorliegenden Arbeit wird anhand der eigenen Fallserie von sieben Patienten und Analyse der Literatur Diagnostik, Therapie und Prognose rektaler Melanome diskutiert. Die operative Entfernung des Tumors in Form einer Lokalexzision (LE) mit einem Sicherheitsabstand von 1 bis 2 cm ist die Methode der Wahl. Große Tumoren, deren sichere Lokalexzision fraglich ist, sollten multimodalen Behandlungsoptionen zugeführt werden. So kann nach neoadjuvanter Therapie eine Tumorverkleinerung mit anschließender LE möglich werden. Kommt es nicht zu einer Verkleinerung des Tumors, ist die abdominoperineale Rektumexstirpation (APR) unumgänglich. Eine inguinale Lymphadenektomie sollte nur bei klinischem oder radiologischem Nachweis metastasensuspekter vergrößerter Lymphknoten erfolgen. Die Prognose des Rektummelanoms ist ausgesprochen schlecht und korreliert in erster Linie mit dem Stadium der Erkrankung zum Zeitpunkt der Diagnose. Die 5-Jahres-Überlebensrate für Patienten im Stadium I liegt bei etwa 24 %. Patienten im Stadium II und III haben eine sehr viel kürzere Überlebenszeit mit durchschnittlich 12 Monaten.

Abstract

Rectal melanoma is a rare disease. There is much controversy concerning cause, incidence and treatment of the disease and the spreading of recurrence. In this article, we discuss actual aspects of diagnostic, therapy and prognosis on the basis of our series of seven patients as well as a literature review. The surgical therapy in the form of local tumour excision with a disease-free margin of up to 1–2 cm is the initial therapeutic modality of choice. Large tumours that obviously could not be removed in sano should be treated with a multimodal concept. Such tumours should be treated by a combination of neoadjuvant radiation and chemotherapy for down-staging with subsequent local excision (LE) or abdomino-perineal rectum exstirpation (APR). An inguinal lymphadenectomy should only be performed if the lymph nodes are enlarged on clinical or radiological examination. The prognosis of rectal melanoma is markedly poor and is primarily related with the stage of disease. The 5-year survival rate is estimated at about 24 % for patients with stage I tumours. Patients with stage II and III tumours have appreciably shorter survival times of 12 months on the average.

Schlüsselwörter

Rektummelanom - Lokalexzision - abdominoperineale Rektumexstirpation - multimodale Therapie

Key words

rectal melanoma - local excision - abdominoperineal resection - combined therapy

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