Cronkhite-Canada-Syndrom

Einleitung

Polyposissyndrome. Polypen des Gastrointestinaltraktes stellen eine der häufigsten gastroenterologischen Erkrankungen dar. Essenziell ist die Abgrenzung hyperplastischer Polypen als benigne Veränderungen der Schleimhaut von Adenomen und Karzinomen. Während es sich bei den meisten Befunden um solitäre tumoröse Läsionen handelt, finden sich in seltenen Fällen generalisierte, d. h. im gesamten Gastrointestinaltrakt auftretende Polypen, die als Polyposis einer breiten differenzialdiagnostischen Abklärung bedürfen. Ursache der Polyposis sind nicht selten familiär-erbliche Erkrankungen, wie z. B. die familiäre adenomatöse Polyposis (FAP), das Peutz-Jeghers-Syndrom, das Gardner-Syndrom oder das Turcot-Syndrom. Neben einer Polyposis zeigt die Mehrzahl der Patienten auch andere Symptome, deren Kenntnis unabdingbar für eine Früherkennung des syndromalen Grundleidens ist und gleichzeitig die Möglichkeit gezielter Präventivmaßnahmen eröffnet. Durch den Fortschritt der molekularbiologischen Charakterisierung syndromaler Polyposis ist in vielen Fällen eine humangenetische Charakterisierung des betroffenen Genlokus und nachfolgend eine Evaluation von Anlageträgern in betroffenen Familien möglich.

Cronkhite-Canada-Syndrom. Das Cronkhite-Canada-Syndrom (CCS) wurde erstmals 1955 als Zusammentreffen einer generalisierten gastrointestinalen Polypose, Hyperpigmentierung der Haut, Alopezie und dystropher Nagelveränderungen (Onychodystrophie) beschrieben [1]. Die Patienten leiden typischerweise an einer chronischen Diarrhö mit einer Eiweißverlust-Enteropathie und konsekutiven Ödembildungen. Hinzu kommen unspezifische Symptome wie Gewichtsverlust und abdominale Schmerzen [2] [3]. In Einzelfällen wurde eine Assoziation mit psychiatrischen Erkrankungsbildern [4], Geschmacksstörungen [5], (peri)membranöser Glomerulonephritis [6] [7], systemischem Lupus erythematodes [8] oder vestibulären Störungen [9] beschrieben. Aufgrund der Seltenheit des Syndroms kann eine zufällige Komorbidität, welche ihrerseits Anlass zu einem Fallbericht gegeben hat, nicht ausgeschlossen werden.

Literatur

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