Myasthene Krise in der Intensivmedizin

Kernaussagen

Die myasthene Krise ist eine lebensbedrohliche Exazerbation einer meist vorbestehenden Myasthenia gravis mit Atemversagen und Aspirationsgefahr. Auslöser sind häufig fieberhafte Infekte oder Änderungen der medikamentösen Therapie. Eine krisenhafte Verschlechterung mit Beatmungspflichtigkeit kann sich über mehrere Tage ankündigen, jedoch auch innerhalb weniger Stunden entstehen. Bei unklarer Diagnose ist der Edrophonium-Test hilfreich.

Klinische Zeichen der ventilatorischen Insuffizienz in Verbindung mit einer Abnahme der Vitalkapazität auf unter 1,5 – 2 l und/oder ausgeprägte bulbäre Symptome erfordern eine intensivmedizinische Überwachung.

Die Therapie der myasthenen Krise richtet sich nach der Symptomatik und dem aktuellen Infektionsstatus. Wichtigste symptomatische Maßnahme ist hierbei der bedarfsgerechte i. v.-Einsatz von Cholinesterasehemmern.

Kortikosteroide können zu einer initialen weiteren Verschlechterung der Symptomatik führen, verkürzen jedoch genauso wie Plasmaaustauschverfahren und hoch dosierte Immunglobuline die Dauer der Krise und der Beatmungstage.

Bei Beatmungspflichtigkeit sollte eine notfallmäßige Intubation vermieden werden. Nach initialer Entlastung empfiehlt sich möglichst frühzeitig eine assistierte Beatmung mit bedarfsgerechter Druckunterstützung bei möglichst wachem Patienten mit Tubusakzeptanz. Eine Tracheotomie bei unzureichender klinischer Besserung sollte man nach ca. 2 Wochen erwägen. Infektionen bedürfen einer konsequenten antibiotischen Behandlung und sind zugleich die häufigste Todesursache im Rahmen der myasthenen Krise.

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