Strahleninduziertes kutanes Angiosarkom mit atypischem Metastasierungsmuster[*]

Zusammenfassung

Wir berichten über eine zum Aufnahmezeitpunkt 67-jährige Patientin, bei der 27 Jahre zuvor eine Hysterektomie und Oophorektomie mit anschließender Telekobaltbestrahlung bei einem Ovarialkarzinom durchgeführt wurde. 25 Jahre danach entwickelten sich multiple Knoten im ehemaligen Bestrahlungsgebiet in der Bauchwand. Die histologischen Untersuchungen zeigten eine epitheloide Neubildung mit vaskulärer Proliferation und einem feinen Netzwerk retikulärer Fasern, die Immunhistochemie eine angiogene Differenzierung. Es wurde ein Angiosarkom diagnostiziert und eine chirurgische Therapie durchgeführt. Nach weiteren zwei Jahren stellte sich die Patientin mit schwerer Dyspnoe vor. Klinisch imponierten ausgeprägte Tumorknoten im Bereich der Bauchdecke. Im Röntgen und in der Computertomografie der Thoraxorgane fanden sich ausgeprägte, überwiegend interstitielle Infiltrate in beiden Lungen. Die Bronchoskopie zeigte eine diffus verdickte Bronchialmukosa. In der bronchoalveolären Lavage (BAL), in Bronchialschleimhautbiopsien und transbronchialen Lungenbiopsien wurde ein maligner klein-, rund- und blauzelliger Tumor und immunhistochemisch eine Metastasierung des Angiosarkoms nachgewiesen. Die Patientin verstarb an dem fortgeschrittenen Tumorleiden. Die Obduktion bestätigte Rezidive des Angiosarkoms in der Bauchwand und bronchopulmonale Metastasen, welche ein überwiegend interstitielles und peribronchiales Wachstumsmuster aufwiesen. Weiterhin waren Metastasen in Lymphknoten, im Myokard, im abdominellen Fettgewebe und in einem synchronen Nierenzellkarzinom nachweisbar. Radiogen induzierte Angiosarkome sind sehr selten. Das Metastasierungsmuster mit dem klinischen Bild einer interstitiellen Lungenerkrankung sowie die Metastase in einem zweiten, unabhängigen, malignen Tumor ist eine extreme Rarität.

Abstract

We report on a 67 year old female patient in whom hysterectomy and oophorectomy as well as adjuvant telecobalt radiation were performed 27 years ago. 25 years later, multiple tumours occurred in the abdominal wall. Histological examination of these tumours showed an epitheloid neoplasm with vascular proliferation and a fine framework of reticular fibres. Immunohistochemistry revealed angiogenic differentiation and an angiosarcoma was diagnosed. It was treated surgically.

Another two years later the patient was admitted to hospital with severe dyspnoea. Clinical examination showed multiple reddish nodules in the abdominal wall. Chest x-ray and CT-scans showed abundant bilateral predominantly interstitial infiltrates in both lungs. Bronchoscopy revealed a diffuse thickening of the bronchial mucosa. Bronchoalveolar lavage, biopsies of the bronchial mucosa and transbronchial lung biopsies were performed. A malignant small round blue cell tumour was identified in all specimens. Immunohistochemistry confirmed metastases of the angiosarcoma.

Post-mortem examination revealed relapse of the angiosarcoma in the abdominal wall as well as metastases in the lungs, which showed a predominantly interstitial and peribronchial growth pattern. Further metastases were found in the lymph nodes, in the myocardium, in the abdominal fatty tissue and additionally in a synchronous renal cell carcinoma.

Radiation induced angiosarcoma is very uncommon. Furthermore, the metastatic pattern with the clinical presentation as an interstitial lung disease on the one hand and with a metastasis in another malignant tumour, which occurred independently, on the other hand is an extreme rarity.

1 Nach einem Vortrag gehalten anlässlich des Symposions „Moderne Aspekte der Dermatoonkologie” organisiert vom Tumorzentrum und der Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie – Immunologisches Zentrum, Städtisches Klinikum Dessau, März 2007.

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1 Nach einem Vortrag gehalten anlässlich des Symposions „Moderne Aspekte der Dermatoonkologie” organisiert vom Tumorzentrum und der Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie – Immunologisches Zentrum, Städtisches Klinikum Dessau, März 2007.