Primäres Sarkom auf der Kopfhaut[*]

Zusammenfassung

Weichteilsarkome treten in der Kopf-Hals-Region mit einer Häufigkeit von 10 – 15 % aller Sarkome auf. Insbesondere primäre Sarkome auf der Kopfhaut gehören zu den seltensten Tumoren. Wir präsentieren einen 61-jährigen Mann mit einem symptomlosen, subkutanen, 3 × 4 cm großen, derben, hautfarbenen – zum Teil erythematösen, mit Teleangiektasien belegten, leicht verschieblichen Tumor im linken frontalen Bereich. Nach Angaben des Patienten habe der Tumor in den letzten 6 Monaten deutlich an Größe zugenommen. Die histologische Untersuchung zeigte das Vorliegen eines Tumors, der aus Spindelzellen mit hoch pleomorphen Kernen und reichlichen Mitosenatypien zusammengesetzt war. Die immunhistochemische Untersuchung ergab kein spezifisches Muster für Weichteilsarkome. Die Zytokeratine, der myoepitheliale Marker S-100, CD34 und Desmin wurden nicht detektiert; der Proliferationsmarker Ki67 zeigte eine Proliferationsrate von 80 %. Ein NOS (not otherwise classified - nichtklassifizierbares) Sarkom mit Malignitätsgrad G2 nach Coindre, T1aN0M0, Stadium IA niedriggradig wurde diagnostiziert. Im Rahmen der präoperativen Diagnostik zeigte sich kein Hinweis für Metastasen oder eine Infiltration des Schädels. Die Exzision des Tumors erfolgte mittels Schnellschnitt mit 3 cm Sicherheitsabstand bis zur Muskelfaszie im Gesunden. Zusätzlich wurde eine Fräsung der Kalotte durchgeführt. Die Wunde wurde primär offen gelassen. Eine komplette Epithelisierung trat ca. 9 Monaten nach der Operation ein, sodass eine Hauttransplantation nicht notwendig war. Zwei Jahre postoperativ zeigte sich kein Lokalrezidiv, und in der Durchuntersuchung ergab sich kein Nachweis von Metastasen.

Abstract

Soft tissue sarcomas of the head and neck constitute about 10 – 15 % of all sarcomas. Particularly primary sarcomas of the scalp are one of the most rare tumours. We present a 61-year-old male with a subcutaneous 3 × 4 cm large, firm, flesh- to reddish-brown coloured tumour with teleangiectasias at the left supraorbital/temporal scalp area. The first sign was a painless lump and swelling, increasing in size in the following 6 months. Histologically, the tumour was composed of spindle cells with highly pleomorphic nuclei and abundant mitoses. The immunohistochemical analysis did not fit into any specific soft tissue sarcoma patterns: cytokeratins, the myoepithelial marker S-100, CD34 and desmin were not expressed; labelling with the proliferation-associated antigen Ki67 showed a proliferation rate of 80 %. A NOS (not otherwise classified) sarcoma G2 stage according to Coindre was diagnosed. No tumour metastases were detected by means of X-rays, CT scan, and ultrasound sonography. Microscopically controlled surgery with a 3 cm safety margin was performed. The base of the tumour was bordering the periosteum; therefore, scalp milling was necessary in order to ensure complete removal of the tumour and minimize the probability for recurrence. Due to optimal wound epithelisation, split-skin grafting could be avoided. In a two-year follow-up period the patient is free of tumour metastases or recurrence.

1 Nach einem Vortrag gehalten anlässlich des Symposions „Moderne Aspekte der Dermatoonkologie” organisiert vom Tumorzentrum und der Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie – Immunologisches Zentrum, Städtisches Klinikum Dessau, März 2007.

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1 Nach einem Vortrag gehalten anlässlich des Symposions „Moderne Aspekte der Dermatoonkologie” organisiert vom Tumorzentrum und der Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie – Immunologisches Zentrum, Städtisches Klinikum Dessau, März 2007.