Langerhans-Zell-Histiozytose und Bronchialkarzinom

In der Literatur wird eine Assoziation der Langhans-Zell-Histiozytose (=Histiozytosis X (HX)) mit malignen Neoplasien beschrieben.

Wir berichten über eine 47-jähr. Patientin (Raucherin 30 pack-years) mit seit 11 Jahren bekannter HX und einem unklaren multipel metastasierten Tumor. Die thorakale CT zeigte eine große, zentral nekrotische Raumforderung im rechten Lungenoberlappen vor dem Hintergrund typischer HX-Veränderungen sowie kardial eine ausgeprägte Verdickung des intraventrikulären Septums. Der Verdacht auf eine intrakardiale Metastasierung wurde in der Echokardiografie und in der kardialem MRT erhärtet. In der PET-CT zeigte sich neben einer Mehranreicherung im rechten Oberlappen ein erhöhter Glucosemetabolismus in den mediastinalen Lymphknoten, der rechten Nebenniere, im kardialen Septum sowie diffus pulmonal und im Knochenmark. Bronchoskopisch-bioptisch konnte ein entdifferenziertes nichtkleinzelliges, primär pulmonales Karzinom gesichert werden (Panzytokeratin +, CK7+, Cam5,2+, Vimentin+, negativ für Calretinin, CD34, TTF-1, Desmine und CK5/6). Weiterhin bestätigten die histologischen Untersuchungen die HX. Die diffusen PET-Mehranreicherungen (pulmonal, Knochenmark) können sowohl im Rahmen einer Metastasierung als auch im Rahmen der HX interpretiert werden.

Es wurde eine zytostatische Chemotherapie durchgeführt, die jedoch nicht zu einer Remission führte. Die Patientin verstarb an dem progressiven Tumorleiden.

Sowohl die Assoziation einer HX mit einem Bronchialkarzinom als auch eine intrakardiale Metastasierung eines NSCLC sind sehr selten. Die HX wird aufgrund ihrer spärlichen oder fehlenden Mitosen auch als nicht maligne Neoplasie betrachtet. Es besteht eine Assoziation zwischen der HX und malignen Neoplasien, einschließlich des Bronchialkarzinoms. Beide Erkrankungen sind mit dem Rauchverhalten assoziiert, das erhöhte Risiko für Bronchialkarzinome besteht aber auch nach Adjustierung auf diesen Risikofaktor.