Neuronale Zeroidlipofuszinose bei einem adulten American Staffordshire Terrier

Anna Nolte; Aimara Bello; Michaela Drögemüller; Tosso Leeb; Eva Brockhaus; Wolfgang Baumgärtner; Peter Wohlsein

doi:10.15654/TPK-150766

Tierärztliche Praxis Ausgabe K: Kleintiere / Heimtiere, Inhaltsverzeichnis

Tierarztl Prax Ausg K Kleintiere Heimtiere 2016; 44(06): 431-437
DOI: 10.15654/TPK-150766

Kasuistik

Schattauer GmbH

Neuronale Zeroidlipofuszinose bei einem adulten American Staffordshire Terrier

Artikel in mehreren Sprachen: deutsch | English

Autor*innen

Anna Nolte

¹Institut für Pathologie, Tierärztliche Hochschule Hannover
Aimara Bello

¹Institut für Pathologie, Tierärztliche Hochschule Hannover
Michaela Drögemüller

²Institut für Genetik, Vetsuisse-Fakultät der Universität Bern
Tosso Leeb

²Institut für Genetik, Vetsuisse-Fakultät der Universität Bern
Eva Brockhaus

³Tierarztpraxis, Eckernförde
Wolfgang Baumgärtner

¹Institut für Pathologie, Tierärztliche Hochschule Hannover
Peter Wohlsein

¹Institut für Pathologie, Tierärztliche Hochschule Hannover

Abstract

Zusammenfassung

Der Fall eines weiblichen, 5 Jahre alten American Staffordshire Terriers mit hochgradigen progressiven neurologischen Ausfallserscheinungen, insbesondere in Form von Ataxie und Balanceproblemen, wurde pathomorphologisch aufgearbeitet und genetisch untersucht. In Neuronen unterschiedlicher Lokalisationen des Zentralnervensystems zeigte sich eine Akkumulation von feingranulärem, schwach eosinophilem oder hellbräunlichem Material im Zytoplasma. Zusätzlich bestanden eine hochgradige Degeneration und ein Verlust von Purkinjeund inneren Körnerzellen des Kleinhirns. Das akkumulierte PAS-positive, argyrophile, autofluoreszierende Material wies elektronenmikroskopisch eine lamelläre Struktur auf und wurde als Lipofuszin interpretiert. Eine genetische Analyse bestätigte das Vorliegen einer Variante im ARSG-Gen, das für das lysosomale Enzym Arylsulfatase G kodiert. Der Fallbericht beschreibt eine neuronale Zeroidlipofuszinose bei einem adulten Hund, die Ähnlichkeiten mit der Kufs-Krankheit des Menschen aufweist.

Schlüsselwörter

Hund - zerebelläre Degeneration - lysosomale Speicherkrankheit - Erbkrankheit

Volltext

Referenzen

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