ABSTRACT
Objective To assess central auditory function in Friedreich's ataxia.
Methods A cross-sectional, retrospective study was carried out. Thirty patients underwent
the anamnesis, otorhinolaryngology examination, pure tone audiometry, acoustic immittance
measures and brainstem auditory evoked potential (BAEP) assessments.
Results The observed alterations were: 43.3% in the pure tone audiometry, bilateral in 36.7%;
56.6% in the BAEP test, bilateral in 50%; and 46.6% in the acoustic immittance test.
There was a significant difference (p < 0.05) in the comparison between the tests
performed.
Conclusion In the audiological screening, there was a prevalence of the descending audiometric
configuration at the frequency of 4kHz, and absence of the acoustic reflex at the
same frequency. In the BAEP test, there was a prevalence of an increase of the latencies
in waves I, III and V, and in the intervals of interpeaks I-III, I-V and III-V. In
13.3% of the patients, wave V was absent, and all waves were absent in 3.3% of patients.
RESUMO
Objetivo Avaliar a função auditiva central na ataxia de Friedreich (AFRD).
Métodos Foi realizado um estudo retrospectivo de corte transversal. 30 pacientes realizaram
anamnese, avaliações otorrinolaringológica, audiológica, imitanciométrica e do potencial
evocado auditivo de tronco encefálico (PEATE).
Resultados As alterações observadas foram: 43,3% no exame audiométrico sendo 36,7% dos casos,
bilateralmente; 56,6% na avaliação do PEATE com 50% dos casos, bilateralmente e 46,6%
no exame imitanciométrico. Houve diferença significativa (p < 0,05) na comparação
entre os exames realizados.
Conclusão No exame audiológico, ocorreu uma preponderância maior da configuração audiométrica
descendente a partir da freqüência de 4kHz e ausência do reflexo acústico na mesma
frequência. No exame do PEATE, houve prevalência do aumento das latências nas ondas
I, III e V, e nos intervalos dos interpicos I-III, I-V e III-V. Em 13,3% dos casos,
a onda V estava ausente, e em 3,3% dos casos, todas as ondas estavam ausentes.
Keywords
spinocerebellar degenerations - hearing disorders - Friedreich ataxia - evoked potentials,
auditory - ataxic gait
Palavras-chave
degenerações espinocerebelares - transtornos da audição - ataxia de Friedreich - potenciais
evocados auditivos - marcha atáxica