Quality of life in individuals with spinocerebellar ataxia type 10: a preliminary study

Laudiane Reis Santos; Hélio Afonso Ghizoni Teive; Francisco Diego Negrão Lopes Neto; Ana Carolina Brandt de Macedo; Neliana Maria de Mello; Marise Bueno Zonta

doi:10.1590/0004-282X20180077

Arquivos de Neuro-Psiquiatria, Table of Contents

CC BY-NC-ND 4.0 · Arq Neuropsiquiatr 2018; 76(08): 527-533
DOI: 10.1590/0004-282X20180077

Article

Quality of life in individuals with spinocerebellar ataxia type 10: a preliminary study

Qualidade de vida em indivíduos com ataxia espinocerebelar tipo 10: estudo preliminar

Laudiane Reis Santos

¹Universidade Federal do Paraná, Hospital de Clínicas, Programa de Residência Integrada Multiprofissional em Cuidados Hospitalares - Saúde para Adultos e Idosos Curitiba PR, Brasil

,

Hélio Afonso Ghizoni Teive

²Universidade Federal do Paraná, Hospital de Clínicas, Departamento de Medicina Interna, Serviço de Neurologia, Setor de Distúrbios do Movimento, Curitiba PR, Brasil

,

Francisco Diego Negrão Lopes Neto

³Universidade Federal do Paraná, Hospital de Clínicas, Serviço de Estatística, Curitiba PR, Brasil;

,

Ana Carolina Brandt de Macedo

⁴Universidade Federal do Paraná, Departamento de Fisioterapia Preventiva e Reabilitação, Curitiba PR, Brasil;

,

Neliana Maria de Mello

⁵Universidade Federal do Paraná, Serviço de Fisioterapia, Curitiba PR, Brasil

,

Marise Bueno Zonta

¹Universidade Federal do Paraná, Hospital de Clínicas, Programa de Residência Integrada Multiprofissional em Cuidados Hospitalares - Saúde para Adultos e Idosos Curitiba PR, Brasil

⁵Universidade Federal do Paraná, Serviço de Fisioterapia, Curitiba PR, Brasil

› Author Affiliations

Abstract

ABSTRACT

Spinocerebellar ataxia type 10 (SCA10) is characterized by gait ataxia, dysarthria, nystagmus, epilepsy, reduced cognitive ability and depression, which lead to functional loss and behavioral changes. These signs gradually evolve and may interfere with the physical, emotional, and social aspects of quality of life (QoL).

Objective: To assess the self-perception of quality of life and its association with disease duration, severity of ataxia, balance and functional independence.

Methods: This study focused on the disease duration, ataxia severity (SARA), balance (Berg Balance Scale), functionality (FIM, Lawton IADL) and QoL (SF-36 v.2) of 15 individuals with SCA10.

Results: The population sample consisted of eight females and seven males, with a mean age of 43.8 (± 8.2) years, mean age of symptom onset of 33.1 (± 8.9) years and mean disease duration of 9.8 (± 11.2) years. The mean Berg Balance Scale score was 47.2 (± 12), mean SARA score (n = 14) 11.5 (± 7.3), mean Lawton IADL score 20.4 (± 1.8) and mean FIM score 120.3 (± 5.4). Individuals with SCA10 had a greater impairment of QoL in the “role-physical” domain (p = 0.04). The longer the disease duration (p = 0.02), risk of falling (p = 0.04), severity of ataxia (p = 0.00) and functional dependence in activities of daily living (p = 0.03) and instrumental activities of daily living (p = 0.00), the worse the QoL was in the “physical functioning” domain, with a decrease of 1.62 points for each year of disease duration.

Conclusion: In this sample, the greatest impairment of QoL in individuals with SCA10 was observed in “physical functioning” and “physical role”.

RESUMO

A Ataxia Espinocerebelar tipo 10 (SCA10) caracteriza-se pela ataxia da marcha, disartria, nistagmo, epilepsia, redução da capacidade cognitiva e depressão, causando perda funcional e alterações comportamentais. Esses sinais evoluem gradualmente e podem interferir nos aspectos físicos, emocionais e sociais da Qualidade de Vida (QV).

Objetivo: Avaliar a autopercepção da qualidade de vida e sua associação com a duração da doença, gravidade da ataxia, equilíbrio e independência funcional.

Método: O estudo enfoca a duração da doença, gravidade da ataxia (SARA), equilíbrio (EEB), funcionalidade (MIF, Lawton) e QV (SF-36 v.2) de 15 indivíduos com SCA10.

Resultados: A amostra foi composta por oito indivíduos do sexo feminino, com média de idade de 43,8 (± 8,2), de idade de início dos sintomas 33,1 (± 8,9) e de tempo de doença de 9,8 (± 11,2) anos. A média do escore na Berg foi 47,2 (± 12,0), no SARA (n = 14) foi de 11,5 (± 7,3), na escala de LAWTON 20,4 (± 1,8) e na MIF 120,3 (± 5,4) pontos. Os Indivíduos com SCA10 apresentaram maior prejuízo na QV no domínio “Aspectos Físicos” (p = 0,04). Quanto maior a duração da doença (p = 0,02), risco de queda (p = 0,04), gravidade da ataxia (p = 0,00) e maior dependência funcional para AVD (p = 0,03) e AIVD (p = 0,00), pior a QV no domínio “Capacidade Funcional” com decréscimo de 1,62 ponto para cada ano no tempo de doença.

Conclusão: Nesta amostra, o comprometimento da QV em indivíduos com SCA10 foi observado nos domínios “Capacidade Funcional” e “Aspectos Físicos”.

Keywords:

spinocerebellar ataxias - quality of life - surveys and questionnaires

Palavras-chave:

ataxia espinocerebelar - qualidade de vida - inquéritos e questionários

Full Text

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