Hamostaseologie 2014; 34(S 01): S13-S16
DOI: 10.5482/HAMO-14-01-0003
Case report
Schattauer GmbH

Climbing therapy under PK-tailored prophylaxis

Therapeutisches Klettern unter PK-adaptierter Prophylaxe
M. Stemberger
1   Haemophilia Treatment Centre, University of Munich
,
E. Schmit
1   Haemophilia Treatment Centre, University of Munich
,
D. Czepa
2   Institute for Sports Medicine, Bergische University of Wuppertal, Germany
,
K. Kurnik
1   Haemophilia Treatment Centre, University of Munich
,
M. Spannagl
1   Haemophilia Treatment Centre, University of Munich
› Institutsangaben
Weitere Informationen

Publikationsverlauf

received: 18. Januar 2014

accepted in revised form: 13. Juni 2014

Publikationsdatum:
27. Dezember 2017 (online)

Summary

Climbing has a low risk of injury and strengthens the entire musculature. Due to its benefits in physical and mental health as well as its high fun factor climbing is an established way of therapy. So far, the usefulness of climbing therapy has not been shown for people with haemophilia (PWH). A crucial requirement for physical activity in PWH is regular prophylaxis. As the patient’s individual pharmacokinetic (PK) response varies significantly, PK-tailored prophylaxis may decrease bleeding frequency. Case report: We describe a man (age 25 years) with severe haemophilia A who took part in an 8.5-month weekly climbing program under PK-tailored prophylaxis. Bleeding frequency, factor consumption, joint health (Haemophilia Joint Health Score, HJHS), quality of life (Haemo-QoL-A) and climbing performance (UIAA scale) were assessed before and after the training. Prior to the study, the patient was on demand treatment. The patient was started on standard prophylaxis for a 2 months period and then observed for 6.5 months under PK-tailored prophylaxis. PK-tailored prophylaxis was targeted to a trough level of 1–3%. For high-impact activities a factor activity >15%, for low-impact activities a factor activity >5% was suggested. Results: Climbing therapy was safe. The bleeding rate decreased from 14 (2012) to 1 (during the study period of 8.5 months). The one bleeding event was due to a missed infusion and was not triggered by physical activity. The elimination half-life using Bayesian statistics was determined to be 16h. Using this half-life for PK-tailored prophylaxis reduced the factor VIII consumption in comparison to standard prophylaxis. Joint health was particularly improved in the categories range of motion and swelling. Quality of life scores stayed at a high level. Climbing performance improved by 1 grade. Conclusio: The combination of PK-tailored prophylaxis with therapeutic climbing improved clinical outcome in this young adult with severe haemophilia. The tailored concept for high- and low-impact activities appeared to be safe.

Zusammenfassung

Klettern ist verletzungsarm und trainiert den gesamten Muskelapparat. Therapeutisches Klettern macht Spaß und wird erfolgreich für Bewegungsstörungen sowie psychiatrische Erkrankungen eingesetzt. Der Nutzen von thera-peutischem Klettern wurde für Hämophilie-Patienten bisher nicht untersucht. Vor aussetzung für sportlich aktive Hämophilie-Patienten ist eine wirksame Prophylaxe. Nachdem die individuelle Pharmakokinetik (PK) sehr variiert, kann eine individualisierte Prophylaxe die Blutungsfrequenz senken. Kasuistik: Wir berichten über einen 25-jährigen Mann mit schwerer Hämophilie A, der über acht Monate an einem wöchentlichen therapeutischen Klet-terprogramm unter individualisierter Prophylaxe teilnahm. Zu Beginn und am Ende des Sportprogramms wurden Blutungsfrequenz, Faktor-VIII-Verbrauch, Gelenkstatus (HJHS), Lebensqualität (Hämo-Qol-A) und Kletterleistung (UIAA Skala) erhoben. Der Patient wurde zunächst für 2 Monate auf eine Standard-prophylaxe eingestellt und dann für 6,5 Monate unter individualisierter Prophylaxe beobachtet. Bei der Modellierung der individualisierten Prophylaxe wurden Talspiegel von 1–3% angestrebt. Für Sportarten mit hoher Stoßwirkung wurde eine Aktivität >15%, für Sportarten mit niedriger Stoßwirkung wurde eine Aktivität >5% vorgeschlagen. Ergebnisse: Therapeutisches Klettern war sicher. Die Blutungsfrequenz sank von 14 (2012) auf 1 (während der 8,5-monatigen Studie). Das eine Blutungsereignis war durch eine ausgelassene Faktor infusion bedingt und wurde nicht durch Sport induziert. Die Eliminationshalb-wertszeit wurde mit Bayesscher Statistik mit 16 h ermittelt. Die individualisierte Prophylaxe auf Basis der erhobenen Halbwertszeit reduzierte den Faktorverbrauch im Vergleich zur Standardprophylaxe. Die Gelenkgesund-heit verbesserte sich besonders in den Kate-gorien Beweglichkeit und Schwellung. Die Lebensqualität blieb auf hohem Niveau. Die Kletterleistung verbesserte sich um einen Grad. Schlussfolgerung: Die Kombination von therapeutischem Klettern mit individualisierter Prophylaxe verbesserte den klinischen Befund bei diesem jungen Erwachsenen mit schwerer Hämophilie. Das individualisierte Konzept für Sportarten mit hoher und niedriger Stoßwirkung erschien sicher.

 
  • References

  • 1 Schöffl V. Verletzungen durch Sportklettern. FTR 2012; 19: 72-76.
  • 2 Kurme A, Seuser A. Fit durch Bewegung – Fit for life. Hamburg: OmniMed; 2007
  • 3 Schauer M, Kowald AC, Zajetz A. et al. Therapeutisches Klettern: Potential einer noch jungen Therapieform. Alpinmedizinischer Rundbrief 2012; 47: 3-10.
  • 4 Berntop E, Shapiro A. Modern haemophilia care. Lancet 2012; 379: 1447-1456.
  • 5 Nilsson IM, Berntop E, Lofqvist T. et al. Twentyfive years’ experience of prophylactic treatment in severe haemophilia A and B. J Intern Med 1992; 232: 25-32.
  • 6 Manco-Johnson MJ, Abshire TC, Shapiro AD. et al. Prophylaxis versus episodic treatment to prevent joint disease in boys with severe hemophilia. N Engl J Med 2007; 357: 535-544.
  • 7 Negrier C, Seuser A, Forsyth A. et al. The benefits of exercise for patients with haemophilia and recommendations for safe and effective physical activity. Haemophilia 2013; 19: 487-498.
  • 8 Uijl IE, Mauser EPBunschoten, Roosendaal G. et al. Clinical severity of haemophilia A: does the classification of the 1950s still stand?. Haemophilia 2011; 17: 849-853.
  • 9 Collins PW, Fischer K, Morfini M. et al. International Prophylaxis Study Group Pharmacokinetics Expert Working Group. Implications of coagulation factor VIII and IX pharmacokinetics in the prophylactic treatment of haemophilia. Haemophilia 2011; 17: 2-10.
  • 10 Björkman S, Oh M, Spotts G. et al. Population pharmacokinetics of recombinant factor VIII: the relationships of pharmacokinetics to age and body weight. Blood 2012; 119: 612-618.
  • 11 Björkman S, Collins P. for the Project on Factor VIII/Factor IX Pharmacokinetics of the Factor VIII/ Factor IX Scientific and Standardization Committee of the ISTH (2013), Measurement of factor VIII pharmacokinetics in routine clinical practice. J Thromb Haemost 2013; 11: 180-182.
  • 12 Björkman S. Limited blood sampling for pharmacokinetic dose tailoring of FVIII in the prophylactic treatment of haemophilia A. Haemophilia 2010; 16: 597-605.