ABSTRACT
Hemangioendothelioma is a rare vascular tumor whose etiology has not yet been defined.
Currently, it is known to affect different sites, such as the abdominal-pelvic cavity.
It is also known to present intermediate characteristics to hemangioma and angiosarcoma.
In recent studies, 50-76% of patients are asymptomatic. Surgical treatment is indicated
in most cases. The authors present a case of hemangioendothelioma with pelvic involvement
and initial presentation as acute renal failure due to extrinsic ureteral compression,
treated surgically, with histopathological diagnosis of hemangioendothelioma and recurrence
after one year of the initial treatment presenting a histologically different form.
This case illustrates a rare cause of lower urinary tract symptoms (LUTS), obstructive
uropathy and acute renal failure and the appearance of two different tumors within
a year, in line with the genetic/immunological factor in its genesis.
RESUMO
O hemangioendotelioma é um tumor vascular raro cuja etiologia ainda não foi definida.
Atualmente, sabe-se que afeta diferentes locais, como a cavidade abdominal e pélvica.
Sabe-se também que possui características intermediárias do hemangioma e do angiossarcoma.
Em estudos recentes, 50-76% dos pacientes são assintomáticos. O tratamento cirúrgico
é indicado na maioria dos casos. Os autores apresentam um caso de hemangioendotelioma
com envolvimento pélvico e apresentação inicial como insuficiência renal aguda por
compressão extrínseca ureteral, tratado cirurgicamente, diagnóstico histopatológico
de hemangioendotelioma e recorrência após um ano do tratamento inicial, apresentando
uma forma histologicamente diferente. Este caso ilustra uma causa rara de LUTS, uropatia
obstrutiva e insuficiência renal aguda e o aparecimento de dois tumores diferentes
dentro de um ano, em consonância com o fator genético/imunológico em sua gênese.
Keywords:
Hemangioendothelioma - Sarcoma - Myxoid liposarcoma - Chronic renal failure..
Descritores:
Hemangioendotelioma - Sarcoma - Lipossarcoma mixóide - Insuficiência renal crônica.
Bibliographical Record
João Gabriel Léda Braga, Fernanda Monteiro Orellana, Alan Ziroldo, Leonardo Sementilli,
Luis Gustavo Morato De Toledo, Roni de Carvalho Fernandes. Chronic renal failure as
initial presentation of pelvic hemangioendothelioma.. Brazilian Journal of Oncology
2021; 17: e-20210009.
DOI: 10.5935/2526-8732.20210009
