Aktuelle Entwicklungen bei Myositis-Syndromen

Was ist neu?

Myositis-Syndrome – eine Landschaft in Bewegung Myositis-Syndrome sind mehrheitlich Autoimmunkrankheiten. Dafür spricht die Entdeckung weiterer Autoantikörper gegen nicht organspezifische Antigene mit antikörpertypischen klinischen Phänotypen und unterschiedlichen immungenetischen Assoziationen.

Leitsymptom Muskelschwäche Das klinische Leitsymptom dieser Krankheitsgruppe ist die Myositis. Sie kann fehlen oder erst im Verlauf auftreten. Bei Patienten mit Antisynthetase-Syndrom wurde häufig eine nekrotisierende perifaszikuläre Myositis mit charakteristischen myonukleären Aktin-Filament-Einschlüssen beobachtet.

Autoantikörper – wichtige Marker Myositis-assoziierter Syndrome Heute sind mehr als 20 verschiedene Myositis-assoziierte Autoantikörper (MAA) bei Patienten mit Myositis-Syndromen bekannt. Sie können bei über 80 % der Patienten mit einer Myositis nachgewiesen werden. Es sind Marker verschiedener Untergruppen von autoimmunen Myositis-Syndromen (AIM).

Diagnose und Klassifikation Neue Kriterien zur Klassifikation und Diagnose wurden von der European League against Rheumatism (EULAR) und dem American College of Rheumatology (ACR) für die idiopathischen Myositiden und ihre Subgruppen entwickelt. Allerdings sind Autoantikörper als diagnostische Marker nur teilweise berücksichtigt.

Medikamentöse Therapie Rituximab als neue Therapieoption zu den etablierten medikamentösen Therapien wie Glukokortikoide, Methotrexat (MTX), Azathioprin und anderen Substanzen ist ein wesentlicher Fortschritt.

Abstract

Idiopathic inflammatory myopathies (IIM) are a rare and clinically polymorphic and heterogenous group of myositis syndromes. Myositis is part of a systemic autoimmune disorder with various extramuscular manifestations affecting skin, lungs, joints, esophagus and other organ systems. Most myositis patients have autoantibodies against non organspecific antigens. More than 20 different autoantibodies are known. They are associated with different clinical phenotypes of adult or juvenile dermatomyositis or myositis-overlap syndromes and different genetic markers. Pure polymyositis, if not a monosymptomatic manifestation of a systemic disorder, so far has no marker antibody and is an exclusion diagnosis. Sporadic inclusion body myositis (sIBM) has no extramuscular manifestations, cN1A antibodies are directed against muscle-derived antigen and are not highly specific for IBM.

Myositis syndromes differ in histopathology. Patients with anti-synthetase-syndrome frequently have necrotizing perifascicular myositis with myonuclear actin inclusions.

New classification criteria have been developed by the European (EULAR) and American (ACR) rheumatology societies and different outcome measurements for clinical studies are now available.

There is still a lack of controlled therapeutic trials. However there is good consensus that glucocorticosteroids (GC) are necessary and effective to treat active myositis usually in combination with methotrexate or azathioprine. Rituximab is effective in GC-resistant myositis as well as high dose i. v. immune globulin (IVIG) in certain conditions.

Schlüsselwörter

Myositis-Syndrome - Poly-/ Dermatomyositis - Autoantikörper - Therapie

Key words

myositis syndromes - poly-/dermatomyositis - autoantibodies - treatment

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