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Anamnese und klinischer Befund

62-jähriger männlicher Patient. Seit ca. 1,5 Jahren Wachstum eines gelegentlich blutenden Tumors an der behaarten Kopfhaut rechts parietookzipital. Die dermatoonkologische Eigen- und Familienanamnese des Patienten ist leer.

Klinischer Befund

Rechts parietookzipital findet sich ein ca. 2 cm messender, ulzerierter Tumor mit erythematösem Randsaum. Keine Pigmentierung erkennbar ([Abb. 1]).

Abb. 1 Klinischer Befund bei Erstvorstellung des Patienten. Die Läsion wurde als druckschmerzhaft beschrieben. Langsame Wachstumstendenz, gelegentliche Blutung.

Histologie

Histologisch sieht man einen ulzerierten Tumor, von der Epidermis ausgehend, der aus gut umschriebenen, nicht bekapselten Verbänden blauer, poroider, monomorpher Zellen sowie kutikulären Zellen besteht ([Abb. 2]). Fokal Ausbildung duktaler Strukturen ([Abb. 3]), keine Mitosen, keine Dekapitationssekretion.

Abb. 2 Solider Tumor aus Verbänden blauer, poroider, monomorpher Zellen sowie kutikulären Zellen. Keine Mitosen, keine Dekapitationssekretion, HE-Färbung (Vergrößerung 200 ×).

Abb. 3 Fokal Ausbildung duktaler Strukturen. HE-Färbung (Vergrößerung 200 ×).

FRAGEN

• Wie lautet Ihre Diagnose?

Diagnose

Ulzeriertes, noduläres (ekkrines) Porom.

Therapie

Die Läsion wurde vollständig exzidiert und ist bislang nicht rezidiviert.

Kommentar

Tumoren der sog. Poromgruppe umfassen das Porom, das Hidroakanthoma simplex, den dermalen Gangtumor sowie das (noduläre, poroide oder klarzellige) Hidradenom. Bei allen diesen Tumoren handelt es sich um benigne Tumoren der Schweißdrüsen, die exakte Histogenese ist bislang umstritten [1] [2]. Die klinische Präsentation der Porome ist sehr vielgestaltig, sodass Porome in aller Regel eine histologische Differenzialdiagnose darstellen. Porome können am gesamten Körper auftreten, werden jedoch typischerweise in akraler Lokalisation beobachtet. Porome sind klinisch von haut- bis pinkfarbenem Kolorit, gelegentlich bläulich. Die Tumoren sind meist asymptomatisch, können gelegentlich jucken oder schmerzen. Beide Geschlechter sind etwa gleich häufig betroffen. Bevorzugt sind ältere Patienten betroffen [2]. Eine Assoziation zu stattgehabten Strahlentherapien, z. B. im Rahmen einer Mycosis fungoides sowie im Zusammenhang mit einer chronischen Strahlendermatitis ist beschrieben [3]. Berichte über das Auftreten von Poromen innerhalb eines Nävus sebaceus existieren ebenso [4] [5]. Histologisch sind Porome gut umschriebene Tumoren mit variabel muzinhaltigem Stroma. Charakterisierend sind die kleinen, monomorphen, blauen Tumorzellen von kubischer Struktur. Diese poroiden Zellen lassen sich in Proliferaten gut von der Epidermis abgrenzen. Immer wieder werden innerhalb dieser Tumorverbände rudimentäre duktale Gangstrukturen gefunden bzw. intrazytoplasmatische und auch interzelluläre Vakuolen. Man findet kaum zytologische Atypien oder Mitosen. Gelegentlich tritt die sog. „Necrosis en masse“ auf, welche nicht mit einer Tumornekrose bei Malignomen verwechselt werden darf. Es handelt sich hier um eine geordnete Form der Apoptose. Apokrine Porome weisen eine fokal sebozytäre Differenzierung auf [6]. Therapie der Wahl ist die Exzision des Tumors. Klinische und histologische Differenzialdiagnosen sind in [Tab. 1] erläutert.

Tab. 1 Relevante Differenzialdiagnosen des ekkrinen Poroms.

Erkrankungen	Klinische Präsentation	Histologische Befunde
Basalzellkarzinom	glasige Papel, Teleangiektasien, Randwall, ggf. Ulzeration	basaloide Zellen mit hyperchromatischen Zellen mit ovalären Kernen, Palisadenstellung der randständigen Tumorzellen, peritumorale Spaltbildung
seborrhoische Keratose	flache, epitheliale Proliferation mit keratingefüllten Zysten	epitheliale Akanthose und Hyperkeratose, keratingefüllte zystische Invaginationen
Hidradenom	solitärer, rot-blauer Knoten an Stamm, Kopf und Extremitäten mittlerer bis älterer Frauen	umschriebener, nicht umkapselter dermaler/ subkutaner Tumor, teils zystisch-muzinös, manchmal ekkrine oder klarzellige Differenzierung
Zylindrom	langsam wachsende, pinkfarbene Knoten, Frauen	puzzleartiges Wachstumsmuster von basophilen Tumorzellen mit umgebender eosinophiler breiter Membran

Vom benignen Porom ist immer das Porokarzinom abzugrenzen! Das klinische Bild einschließlich Lokalisation der Porokarzinome ähnelt dem der Porome. Typischerweise weisen diese Tumoren jedoch eine Rezidivtendenz auf, bluten häufiger, ulzerieren und zeigen ein rasches Größenwachstum. Porokarzinome sind hingegen ausgesprochen seltene Tumoren mit einer geschätzten Inzidenz von 0,005 – 0,01 % aller Hauttumore, werden hingegen jedoch unter den malignen Schweißdrüsentumoren recht häufig beobachtet [2] [6]. Eine Prädominanz des weiblichen Geschlechts scheint vorzuliegen. Porokarzinome treten im höheren Lebensalter (60. – 80. Lebensjahr) auf [2] [7]). Ähnlich dem benignen Counterpart scheint eine Assoziation zu vorausgehenden Strahlentherapien zu existieren [8]. Ca. 20 % der Porokarzinome metastasieren. Histologisch sind Porokarzinome durch ein infiltratives Wachstum gekennzeichnet mit poroiden Tumorzellverbänden und fokal duktaler Differenzierung. Atypische Tumorzellen, Mitosen und Tumornekrosen werden regelhaft beobachtet [6]. Therapie der Wahl ist bei o. g. Metastasierungs-und Rezidivpotenzial die weite Exzision des Tumors mit sicher tumorfreien Resektionsrändern, ggf. mit mikrografischer Schnittrandkontrolle [2].

Interessenkonflikt

Die Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

• Literatur

• 1 Ito K, Ansai SI, Fukumoto T. et al. Clinicopathological analysis of 384 cases of poroid neoplasms including 98 cases of apocrine type cases. J Dermatol 2017; 44: 327-334
• 2 Sawaya JL, Khachemoune A. Poroma: a review of eccrine, apocrine, and malignant forms. Int J Dermatol 2014; 53: 1053-1061
• 3 Kurokawa M, Amano M, Miyaguni H. et al. Eccrine poromas in a patient with mycosis fungoides treated with electron beam therapy. Br J Dermatol 2001; 145: 830-833
• 4 Cicek AF, Aykan A, Yapici A. et al. Nevus sebaceus with basal cell carcinoma, poroma, and verruca vulgaris. Indian J Pathol Microbiol 2015; 58: 534-536
• 5 Wang E, Lee JS, Kazakov DV. A rare combination of sebaceoma with carcinomatous change (sebaceous carcinoma), trichoblastoma, and poroma arising from a nevus sebaceus. J Cutan Pathol 2013; 40: 676-682
• 6 Rütten A. Schweißdrüsentumoren mit apokriner und ekkriner Differenzierung. In: Cerroni L. Hrsg. Histopathologie der Haut. 2. Aufl. Berlin, Heidelberg: Springer; 2016: 701-703
• 7 Brown Jr CW, Dy LC. Eccrine porocarcinoma. Dermatol Ther 2008; 21: 433-438
• 8 Puttick L, Ince P, Comaish JS. Three cases of eccrine porocarcinoma. Br J Dermatol 1986; 115: 111-116