Solitär fibröser Tumor: eine seltene Ursache rezidivierender schwerer Hypoglykämien

Ute Kühn-Velten; Christian Hohmann; Tim Strauss; Oleg Heizmann; Günter Klöppel

doi:10.1055/a-0594-8043

DMW – Klinischer Fortschritt, Inhaltsverzeichnis

Dtsch Med Wochenschr 2018; 143(11): 824-829
DOI: 10.1055/a-0594-8043

Kasuistik

Solitär fibröser Tumor: eine seltene Ursache rezidivierender schwerer Hypoglykämien

Solitary Fibrous Tumor: a Rare Cause of Recurrent Severe Hypoglycemia

Authors

Ute Kühn-Velten

¹Medizinische Klinik II für Gastroenterologie, Hepatologie, Diabetologie, Endokrinologie und Ernährungsmedizin des Agaplesion Diakonieklinikums Rotenburg/Wümme
Christian Hohmann

¹Medizinische Klinik II für Gastroenterologie, Hepatologie, Diabetologie, Endokrinologie und Ernährungsmedizin des Agaplesion Diakonieklinikums Rotenburg/Wümme
Tim Strauss

²Viszeral- und Thoraxchirurgische Klinik des Agaplesion Diakonieklinikums Rotenburg/Wümme
Oleg Heizmann

²Viszeral- und Thoraxchirurgische Klinik des Agaplesion Diakonieklinikums Rotenburg/Wümme
Günter Klöppel

³Institut für Pathologie, Zentrum für Pankreas und Endokrine Tumoren, Technische Universität München

Abstract

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund Eine 73-jährige Patientin wurde morgens vom Notarzt bei initial unklarem komatösem Zustand mit einem Blutzucker von 24 mg/dl [70 – 115 mg/dl] in der Notaufnahme vorgestellt. Wesentliche Vorerkrankungen waren bei ihr nicht bekannt. Die Patientin hatte bis dato keinerlei Vormedikation. Bis zum Aufnahmetag hatte Wohlbefinden bestanden.

Untersuchungen Bis auf ein abgeschwächtes Atemgeräusch rechts bestanden keine Auffälligkeiten im körperlichen Aufnahmebefund. Mittels gezielter endokrinologischer Labordiagnostik, Feinnadelpunktion und Bildgebung (Röntgen-Thorax, Abdomen- und Thoraxsonografie, Abdomen- und Thorax-CT) konnte als Ursache der Hypoglykämie ein Nicht-Inselzell-Tumor (NICTH) im Bereich der rechtsseitigen Pleura identifiziert werden.

Therapie und Verlauf Durch die operative Entfernung des Tumors konnten normoglykäme Werte und damit zunächst eine Heilung erreicht werden. Die Histologie ergab einen solitär fibrösen Tumor.

Folgerung Ein solitär fibröser Tumor ist eine relativ häufige Ursache der insgesamt sehr seltenen Nicht-Inselzell-Tumor-Hypoglykämien (NICTH). Sie zeigt im Vergleich mit anderen Ursachen rezidivierender Hypoglykämien eine typische Konstellation hinsichtlich endokrinologischer Laborparameter. Daher sollte bereits initial unter Hypoglykämiebedingungen neben der Bestimmung des Blutzuckers eine sinnvolle endokrinologische Labordiagnostik erfolgen, um dieses Syndrom, das durch eine erhöhte Produktion von IGF-2 bzw. Big-IGF-2 durch die Tumorzellen gekennzeichnet ist, diagnostizieren zu können.

Abstract

History and clinical findings A 73-year-old woman was admitted to hospital early in the morning by an emergency doctor in initially unclear comatose conditions with a blood glucose of 24 mg/dl. There were no important previous diseases requiring any medication. She was in good physical state.

Examinations Except for a lowered breath sound on the right side of the chest the physical findings were normal. Endocrinologic tests, diagnostic imaging (Chest-x-ray, ultrasonography of abdomen and pleura, abdominal and thoracic CT) and fine needle biopsy suggested a non-islet-cell-tumor on the right side of the pleura as cause of hypoglycemia.

Treatment Resection of the tumor resulted in normoglycemia and the pathologic examination of the tumor specimen revealed a solid fibrous tumor.

Conclusion A solid fibrous tumor is a relatively common cause of the rare syndrome of non-islet-cell-tumor hypoglycemia. It shows typical endocrinologic findings, which immediately help to clarify the differential diagnosis with other causes of severe hypoglycemia. Early thorough endocrinologic testing is therefore paramount for the recognition of this distinct hypoglycemic disease which is related to the release of IGF-2, respectively Big-IGF-2, from the tumor cells.

Schlüsselwörter

Hypoinsulinämische Hypoglykämie - IGF2/ „Big IGF2“ - Nicht-Inselzell-Tumor - Solitär fibröser Tumor - Doege-Potter-Syndrom

Keywords

hypoinsulinemic hypoglycemia - IGF-2/ “big IGF-2” - non-islet cell tumor - solitary fibrous tumor - Doege-Potter-syndrome

Volltext

Referenzen

Literatur
1 Bodnar T, Acevedo M, Pietropaolo M. Management of non-islet-cell-tumor hypoglycemia: A clinical review. JCEM 2014; 99 (03) 713-722
2 Dayaldasani A, Espinosa M, Sanchez P. et al. Cross-reactivity of insulin analogues with three insulin assay. Ann of Clin Biochemistry 2015; 52 (03) 312-318
3 Teale JD, Marks V. Inappropriately elevated plasma insulin-like growth factor II in relation to suppressed insulin-like growth factor I in the diagnosis of non-islet-cell tumour hypoglycemia. Clin Endocrinol (Oxf) 1990; 33 (01) 87-98
4 Van den Berg S, Krol C. Pro-IGF2-induced hypoglycemia associated with hepatocellular carcinoma. Endocrinology, Diabetes & Metabolism 2017; May: 1-3
5 Han G, Zhang Z, Shen X. et al. Doege Potter syndrome: A new review oft he literature including a new case report. Medicine 2017; 96: 27
6 Shapiro E, Bell I, Polonsky K. et al. Tumor hypoglycemia: Relationship to high molecular weight insulin like growth factor-II. J Clin Invest 1990; May: 1672-1679
7 Iglesias P, Bayon C, Mendez J. et al. Serum Insulin-like growth factor type 1, insulin-like growth factor-binding protein-1, and insulin-like growth factor-binding protein-3 concentrations in patients with thyroid dysfunction. Thyroid 2004; 11 (11) 1043-1048
8 Doege K. Fibro-sarcoma of the mediastinum. Ann Surg 1930; 92 (05) 955-960
9 Demicco E, Park M, Araujo D. et al. Solitary fibrous tumor: a clinicopathological study of 110 cases and proposed risk assessment model. Mod Path 2012; 25: 1298-1306
10 He P, Gu X, Lin Y. et al. Pulmonary carcinoid tumorlet without underlying lung disease: analysis of its relationship to fibrosis. J Thorac Dis 2012; 4 (06) 655-658
11 Nassar A, Jaroszewski D, Helmers R. et al. Diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia: a systematic overview. Am J Respir Crit Care Med 2011; 184 (01) 8-16
12 Iglesias P, Diez J. A clinical update on tumor-induced hypoglycemia. EJE (2014) 170: R147-R157