Die exzessive Kollagensynthese bei systemischer Sklerose betrifft häufig auch die Lunge, und eine interstitielle Lungenerkrankung ist die führende Todesursache bei den Betroffenen. Wirksame Behandlungsstrategien fehlen weitgehend, die oft eingesetzten Immunsuppressiva zeigen nur mäßigen Erfolg. Möglicherweise könnte eine frühzeitige Therapie zu besseren Ergebnissen führen, aber bislang ist der Verlauf der Lungenerkrankung kaum abschätzbar.
