Was ist neu?
Anamnese Der neue Fragebogen der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie (DGP) erleichtert die Erhebung der komplexen Anamnese bei interstitiellen Lungenerkrankungen.
Bildgebende Diagnostik Die Veröffentlichung des Fleischner Society White Papers betont die Bedeutung der hochauflösenden Computertomografie (HRCT) bei der Diagnostik der IPF. Die neuen internationalen Leitlinien betonen den Stellenwert der interdisziplinären Diskussion auch bereits vor der invasiven Diagnostik, insbesondere bei nicht eindeutigen interstitiellen Veränderungen.
Invasive Diagnostik Die histologische Diagnostik der fibrotischen Veränderungen wird bei untypischen CT-Befunden bzw. bei den unstimmigen Ergebnissen der Anamnese, der Laborbefunde und der bildgebenden Diagnostik gefordert. Die videoassistierte Thorakoskopie (VATS) mit Keilexzision ist weiterhin der Goldstandard. Die Bronchoskopie mit transbronchialer Kryobiopsie als diagnostische Alternative hat zunehmend an Bedeutung gewonnen.
Therapie Die 2017 veröffentlichten deutschen Leitlinien zur medikamentösen Therapie der IPF standardisieren das therapeutische Vorgehen. Die Behandlung mit einem der beiden zugelassenen antifibrotischen Medikamente (Pirfenidon, Nintedanib) sollte zeitnah nach Diagnosestellung begonnen werden und ist als Dauertherapie durchzuführen. Bei Unverträglichkeit bzw. Krankheitsprogress kann auf ein Alternativpräparat umgestellt werden. Von Kombinationstherapie beider Wirkstoffe wird abgeraten.
Abstract
Interstitial lung diseases compromise a group of diffuse predominantly chronic inflammatory and fibrosing disorders of the lung parenchyma. This article reviews practice-relevant publications on the diagnosis and treatment of idiopathic pulmonary fibrosis – the most common form of idiopathic interstitial lung diseases. The new patient questionnaire of the German Society of Pneumology facilitates collection of a complex case history of diverse interstitial lung diseases in individual patients. The Fleischner Society White Paper emphasize the importance of high-resolution computer tomography in the diagnosis of IPF. Histological diagnosis of the fibrotic changes is necessary in two situations: in case of CT findings indeterminate or suggestive for a diagnosis other than IPF and in case of inconsistence of medical history, laboratory findings and diagnostic imaging. The new international guidelines emphasize the importance of the interdisciplinary discussion prior to invasive diagnostic procedures, especially in the case of nonspecific interstitial lung changes. Bronchoscopy with lung cryobiopsy has gained importance in recent years. The recommendation to standardize this diagnostic method is speicified in a recently published expert opinion. The German Guideline for Idiopathic Pulmonary Fibrosis, published in 2017 suggests current therapeutic standards in this disease. The treatment with one of two registered antifibrotic drugs (pirfenidone, nintedanib) is to be started as soon as possible after the diagnosis and should be a long-term therapy. In case of intolerance or a significant progress of the disease despite the treatment, the therapy switching to an alternative drug may be considered. The combination of both therapies is not recommended. In current studies, new drugs are being tested (e. g. the serum protein pentraxin 2, antibodies against the growth factor CTGF). On the other hand, the efficacy of the registered antifibrotic medicaments, nintedanib and pirfenidone, in interstitial lung diseases other than idiopathic pulmonary fibrosis is being evaluated.
Schlüsselworter
interstitielle Lungenerkrankungen - idiopathische pulmonale Fibrose - Kryobiopsie - antifibrotische Therapie
Key words
interstitial lung diseases - idiopathic pulmonary fibrosis - Cryobiopsy - antifibrotic therapy
