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Anamnese

31-jähriger Patient mit seit ca. 2 Jahren bestehenden Hautveränderungen an beiden Ellenbogen und Knien. Ein ca. 1 Jahr zurückliegender histologischer Befund (ex domo) zeigte eine kutane noduläre granulomatöse Dermatitis. Klinisch wurde eine Sarkoidose vermutet.

Klinischer Befund

Am Knie rechts findet sich eine ca. 18 × 9 cm große randbetonte erythematöse Plaque. Ähnliche Hautveränderungen finden sich an beiden Ellenbogen und dem linken Knie. Das restliche Hautbild ist unauffällig.

Histologischer Befund

Leicht akanthotisches Oberflächenepithel mit regelhafter Verhornung und unauffälliger Schichtung. Von subepidermal bis in die mittlere Dermis reichende, fokal dichte, gemischtzellige granulomatöse Infiltrate mit reichlich Makrophagen und einzelnen Plasmazellen ([Abb. 1]). Die immunhistochemische Färbung zeigt eine überwiegende Positivität für CD68 ([Abb. 2]).

Abb. 1 HE-Färbung mit gemischtzelligen granuloma-tösen Infiltraten.

Abb. 2 Immunhistochemie CD68.

FRAGEN

• Wie lautet Ihre Diagnose?

Diagnose

Spätsyphilis (Lues III), hier in Form subkutaner granulomatöser Syphilide (Gummen).

Kommentar

Die Syphilis (Lues) ist eine durch Infektion mit Treponema pallidum hervorgerufene Geschlechtskrankheit (STI). Treponema pallidum ist ein Bakterium aus der Gruppe der Spirochäten mit einer Länge von 7–20 µm. Der Mensch ist der einzige Wirt. Gemäß § 7 Abs. 3 IfSG wird der Nachweis einer Syphilis direkt an das RKI gemeldet.

War bis in die achtziger Jahre die Syphilis eine häufige Erkrankung, so ging die Inzidenz bis in die neunziger Jahre kontinuierlich zurück. In den letzten Jahren kommt es zu einem kontinuierlichen und deutlichen Anstieg der Fallzahlen. Die Inzidenz der Erkrankung lag in dem Jahr 2015 bei 8,5 Fällen pro 100 000 Einwohner. 6834 Fälle wurden dem RKI im Jahr 2015 gemeldet. Das Entspricht einem Anstieg von 19,6 % für Männer und 16,0 % bei Frauen gegenüber dem Jahr 2014 [1] und gegenüber dem Jahr 2000 haben sich die Fallzahlen mehr als versechsfacht [2]. Die klinischen Erscheinungsbilder sind vielseitig. Häufig werden v.a. die späteren Stadien einer Syphilis (II und III) erst im Verlauf erkannt und stadiengerecht therapiert.

Im Stadium I und II ist die Erkrankung auf Grund der höheren Erregerlast deutlich ansteckender als im weiteren Krankheitsverlauf.

Der klinische Befund des Stadium I ist ein schmerzloses Ulcus. Histologisch zeigt sich ein dichtes, diffuses, histiozytenreiches Infiltrat in allen Schichten der Dermis. Unterschiedliche Dichte von eosinophilen Granulozyten und Plasmazellen.

Im Stadium II kommt es zunächst nach 2–3 Wochen nach der Infektion zur Abheilung des Primäraffektes. Mit dem Auftreten klinischer Allgemeinsymptome (Müdigkeit, leichtem Fieber, generalisierter Lymphadenopathie, …) ca. 7–8 Wochen nach der Primärinfektion hat das Stadium der generalisierten Spirochätose begonnen. Hier kommt es zum Auftreten von den unterschiedlichen Hauterscheinungen. Histologisch variiert das Bild entsprechend dem klinischen Befund: psoriasiforme Syphilide zeigen eine psoriasiforme Akanthose, eine Exozytose neutrophiler Granulozyten und eine Interfacedermatitis mit apoptotischen Keratinozyten. Charakteristisch sind hier die reichlich nachweisbaren Plasmazellen. Selten zeigen sich auch hier epitheloidzellige Granulome [3].

Im Stadium III zeigen sich an Haut und Schleimhäuten asymmetrische, zur Einschmelzung neigende Plaques. Histologisch zeigen sich oberflächliche und tiefe entzündliche Infiltrate aus Histiozyten, Lymphozyten und Plasmazellen mit der Ausbildung tuberkuloider Granulome [3].

Das histologische Bild einer Syphilis kann sich, analog zum klinischen Bild, sehr unterschiedlich darstellen. Eine Manifestationsform ist die granulomatöse Form [4]. Die Menge der vorhandenen Plasmazellen in einer granulomatösen Syphilis kann stark variieren. In dem hier vorliegenden Fall sind lediglich einzelne, sehr diskret in die entzündlichen Infiltrate eingelagerte Plasmazellen nachweisbar.

In dem vorliegenden Fall berichtet der Patient von Hautveränderungen seit ca. 2 Jahren. Bis zur Sicherung der Diagnose vergingen multiple ambulante Vorstellungen bei Ärzten unterschiedlicher Fachrichtungen und ein stationärer Krankenhausaufenthalt. Diese späte Diagnosestellung unterstreicht die zum Teil schwierige klinische Diagnosestellung.

In dem uns vorliegenden Gewebe zeigt sich ein überwiegend granulomatöses Infiltrat ([Abb. 3]). Bei genauer Durchsicht fielen einzelne perivaskuläre Plasmazellen auf, welche immunhistochemisch mit einer CD38-Färbung zuverlässig und auf einfachem Wege darstellbar sind ([Abb. 4]). Nach Rücksprache mit dem einsendenden Dermatologen wurde eine serologische Untersuchung des Patienten hinsichtlich einer Syphilis veranlasst. Hier zeigte sich ein positiver Suchtest (TPPA). Weitere TP (Lues)-ELISA IgG und TP (Lues)-Immunoblot IgM und IgG waren positiv. In Zusammenschau von klinischem Bild, histologischem Befund und den Laborparametern konnte somit die Diagnose einer Spätsyphilis (Stadium III) gestellt werden. Eine stationäre i.v. Therapie wurde veranlasst.

Abb. 3 HE-Färbung mit einigen Plasmazellen.

Abb. 4 Immunhistochemie CD38.

Interessenkonflikt

Der Autor gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

• Literatur

• 1 Robert Koch Institut. Epidemiologisches Bulletin. 19.12.2016 Nr. 50.
• 2 Statistisches Bundesamt. Wirtschaft und Statistik. 1/ 2002 61. 65
• 3 Altmeyers Enzyklopädie. https://www.enzyklopaedie-dermatologie.de
• 4 Bittencourt Mde J, Brito AC, Nascimento BA. et al. Nodular tertiary syphilis in an immunocompetent patient. An Bras Dermatol 2016; 91: 528-530