Anamnese
31-jähriger Patient mit seit ca. 2 Jahren bestehenden Hautveränderungen an beiden
Ellenbogen und Knien. Ein ca. 1 Jahr zurückliegender histologischer Befund (ex domo)
zeigte eine kutane noduläre granulomatöse Dermatitis. Klinisch wurde eine Sarkoidose
vermutet.
Klinischer Befund
Am Knie rechts findet sich eine ca. 18 × 9 cm große randbetonte erythematöse Plaque.
Ähnliche Hautveränderungen finden sich an beiden Ellenbogen und dem linken Knie. Das
restliche Hautbild ist unauffällig.
Histologischer Befund
Leicht akanthotisches Oberflächenepithel mit regelhafter Verhornung und unauffälliger
Schichtung. Von subepidermal bis in die mittlere Dermis reichende, fokal dichte, gemischtzellige
granulomatöse Infiltrate mit reichlich Makrophagen und einzelnen Plasmazellen ([Abb. 1]). Die immunhistochemische Färbung zeigt eine überwiegende Positivität für CD68 ([Abb. 2]).
Abb. 1 HE-Färbung mit gemischtzelligen granuloma-tösen Infiltraten.
Abb. 2 Immunhistochemie CD68.
Diagnose
Spätsyphilis (Lues III), hier in Form subkutaner granulomatöser Syphilide (Gummen).
Kommentar
Die Syphilis (Lues) ist eine durch Infektion mit Treponema pallidum hervorgerufene
Geschlechtskrankheit (STI). Treponema pallidum ist ein Bakterium aus der Gruppe der
Spirochäten mit einer Länge von 7–20 µm. Der Mensch ist der einzige Wirt. Gemäß § 7
Abs. 3 IfSG wird der Nachweis einer Syphilis direkt an das RKI gemeldet.
War bis in die achtziger Jahre die Syphilis eine häufige Erkrankung, so ging die Inzidenz
bis in die neunziger Jahre kontinuierlich zurück. In den letzten Jahren kommt es zu
einem kontinuierlichen und deutlichen Anstieg der Fallzahlen. Die Inzidenz der Erkrankung
lag in dem Jahr 2015 bei 8,5 Fällen pro 100 000 Einwohner. 6834 Fälle wurden dem RKI
im Jahr 2015 gemeldet. Das Entspricht einem Anstieg von 19,6 % für Männer und 16,0 %
bei Frauen gegenüber dem Jahr 2014 [1] und gegenüber dem Jahr 2000 haben sich die Fallzahlen mehr als versechsfacht [2]. Die klinischen Erscheinungsbilder sind vielseitig. Häufig werden v.a. die späteren
Stadien einer Syphilis (II und III) erst im Verlauf erkannt und stadiengerecht therapiert.
Im Stadium I und II ist die Erkrankung auf Grund der höheren Erregerlast deutlich
ansteckender als im weiteren Krankheitsverlauf.
Der klinische Befund des Stadium I ist ein schmerzloses Ulcus. Histologisch zeigt
sich ein dichtes, diffuses, histiozytenreiches Infiltrat in allen Schichten der Dermis.
Unterschiedliche Dichte von eosinophilen Granulozyten und Plasmazellen.
Im Stadium II kommt es zunächst nach 2–3 Wochen nach der Infektion zur Abheilung des
Primäraffektes. Mit dem Auftreten klinischer Allgemeinsymptome (Müdigkeit, leichtem
Fieber, generalisierter Lymphadenopathie, …) ca. 7–8 Wochen nach der Primärinfektion
hat das Stadium der generalisierten Spirochätose begonnen. Hier kommt es zum Auftreten
von den unterschiedlichen Hauterscheinungen. Histologisch variiert das Bild entsprechend
dem klinischen Befund: psoriasiforme Syphilide zeigen eine psoriasiforme Akanthose,
eine Exozytose neutrophiler Granulozyten und eine Interfacedermatitis mit apoptotischen
Keratinozyten. Charakteristisch sind hier die reichlich nachweisbaren Plasmazellen.
Selten zeigen sich auch hier epitheloidzellige Granulome [3].
Im Stadium III zeigen sich an Haut und Schleimhäuten asymmetrische, zur Einschmelzung
neigende Plaques. Histologisch zeigen sich oberflächliche und tiefe entzündliche Infiltrate
aus Histiozyten, Lymphozyten und Plasmazellen mit der Ausbildung tuberkuloider Granulome
[3].
Das histologische Bild einer Syphilis kann sich, analog zum klinischen Bild, sehr
unterschiedlich darstellen. Eine Manifestationsform ist die granulomatöse Form [4]. Die Menge der vorhandenen Plasmazellen in einer granulomatösen Syphilis kann stark
variieren. In dem hier vorliegenden Fall sind lediglich einzelne, sehr diskret in
die entzündlichen Infiltrate eingelagerte Plasmazellen nachweisbar.
In dem vorliegenden Fall berichtet der Patient von Hautveränderungen seit ca. 2 Jahren.
Bis zur Sicherung der Diagnose vergingen multiple ambulante Vorstellungen bei Ärzten
unterschiedlicher Fachrichtungen und ein stationärer Krankenhausaufenthalt. Diese
späte Diagnosestellung unterstreicht die zum Teil schwierige klinische Diagnosestellung.
In dem uns vorliegenden Gewebe zeigt sich ein überwiegend granulomatöses Infiltrat
([Abb. 3]). Bei genauer Durchsicht fielen einzelne perivaskuläre Plasmazellen auf, welche
immunhistochemisch mit einer CD38-Färbung zuverlässig und auf einfachem Wege darstellbar
sind ([Abb. 4]). Nach Rücksprache mit dem einsendenden Dermatologen wurde eine serologische Untersuchung
des Patienten hinsichtlich einer Syphilis veranlasst. Hier zeigte sich ein positiver
Suchtest (TPPA). Weitere TP (Lues)-ELISA IgG und TP (Lues)-Immunoblot IgM und IgG
waren positiv. In Zusammenschau von klinischem Bild, histologischem Befund und den
Laborparametern konnte somit die Diagnose einer Spätsyphilis (Stadium III) gestellt
werden. Eine stationäre i.v. Therapie wurde veranlasst.
Abb. 3 HE-Färbung mit einigen Plasmazellen.
Abb. 4 Immunhistochemie CD38.
