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Anamnese und klinischer Befund

Bei dem 39-jährigen männlichen Patienten traten akut Hautveränderungen streng unilateral auf mit teils lineärer Anordnung. Es fanden sich erythemato-squamöse Papeln und Plaques beginnend vom Unterschenkel rechts mit Ausdehnung über die Flanke und Abdomen rechts bis an den rechten Oberarm ([Abb. 1], [Abb. 2]). Die Behandlung mit systemischen Steroiden brachte zunächst eine Besserung, nach Dosisreduktion kam es jedoch erneut zum Aufflammen der Hautveränderungen. Es erfolgte eine Hautbiopsie zur genauen Bestimmung der Entität.

Abb. 1 Erythematöse Papeln mit linearer Ausbreitung. Quelle: Dr. med. Gunnar Mallien, Berlin.

Abb. 2 Lineare Anordung von entzündlichen Papeln am Arm. Quelle: Dr. med. Gunnar Mallien, Berlin.

Histologie

In der Hautstanze sieht man eine schmale Epidermis mit umschriebenen Parakeratosen und Orthohyperkeratose. Fokal betont finden sich an der dermo-epidermalen Junktionszone Lockerungen mit lymphozytärer Durchsetzung und intraepidermale Einzelzellnekrosen ([Abb. 3], [Abb. 4]) sowie Erythrozytenextravasate im angrenzenden Korium. Des Weiteren sieht man ein mäßiggradiges perivasales Infiltrat aus Lymphozyten im oberen und mittleren bis tiefen Korium.

Abb. 3 Oberflächliche und tiefe perivaskuläre Entzündungsinfiltrate (HE × 10).

Abb. 4 Fokale Interfacedermatitis mit Einzelzellnekrosen (HE × 20).

FRAGEN

• Wie lautet Ihre Diagnose?

Diagnose

Adulte Blaschkitis – Lichen striatus.

Es gibt sowohl kongenitale als auch erworbene Dermatosen, die sich linear ausbreiten und den sog. Blaschko-Linien folgen. Diese Linien hängen mit der embryonalen Entwicklung zusammen und wurden 1901 von Blaschko beschrieben.

Neben naevoiden Läsionen (z. B. ILVEN) finden sich auch erworbene Hauterkrankungen mit typischer Ausbreitung entlang der Blaschko-Linien [1].

Zu diesen blaschko-linearen Dermatosen gehören der Lichen striatus und die adulte Blaschkitis. Es wird diskutiert, ob es sich hierbei um unterschiedliche Dermatosen handelt oder ob beide im Spektrum der linearen Dermatosen eine Entität bilden [2].

Sowohl klinisch als auch histologisch sind beide Erkrankungen weitgehend identisch [3]. Klinisch finden sich linear angeordnete kleine Papeln, Vesikel und Plaques, die manchmal mit Pruritus verbunden sind. Histologisch sieht man ein perivaskuläres Entzündungsinfiltrat, das bis in die tiefe Dermis reichen kann ([Abb. 3]), und eine fokale Interfacedermatitis mit lymphozytärer Infiltration der dermo-epidermalen Junktionszone und epidermalen Einzelzellnekrosen ([Abb. 4]).

Der Lichen striatus ist eine Erkrankung, die im Kindesalter auftritt. Die Ursache ist nicht bekannt. Offenbar sind Kinder mit einer Atopie prädisponiert für diese Erkrankung. Sie manifestiert sich v. a. in der kalten Jahreszeit und tritt überwiegend an den Extremitäten auf. In der Regel bildet sich der Lichen striatus spontan innerhalb von bis zu 6 Monaten zurück [4] [5].

In dem vorgestellten Fall handelt es sich um einen erwachsenen Mann, der ebenfalls erythematöse und papulöse Hautveränderungen entlang der Blaschko-Linien aufwies. Histologisch fand sich das typische morphologische Bild einer Interfacedermatitis und perivaskulärer Dermatitis, welches einem Lichen striatus entspricht. So wurde hier die Diagnose einer adulten Blaschkitis gestellt.

Die Ursache der blaschko-linearen Dermatosen bei Erwachsenen ist ebenfalls nicht bekannt. Sie besteht über Monate bis Jahre. Topische Steroide stellen eine therapeutische Option dar [6].

Die in manchen Arbeiten beschriebene Spongiose bei Blaschkitis findet sich in der vorliegenden Biopsie nicht [1] [7]. Offenbar kann man jedoch bei Lichen striatus resp. Blaschkitis sowohl spongiotische Veränderungen als auch eine Interfacedermatitis finden [8].

Interessenkonflikt

Ein Interessenkonflikt im Sinne der Richtlinien des International Committee of Medical Journal Editors sowie der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF) liegt nicht vor.

• Literatur

• 1 Grosshans E, Marot L. Blaschkitis in adults. Ann Dermatol Venereol 1990; 117: 9-15
• 2 Müller CS, Schmaltz R, Vogt T, Pföhler C. Lichen striatus and blaschkitis: reappraisal of the concept of blaschkolinear dermatoses. Br J Dermatol 2011; 164: 257-262
• 3 Reiter H, Feldmann R, Breier F. et al. [Lichen striatus or Blaschkitis in the adults. Variations of the same entity?]. Hausarzt 2000; 10: 770-773
• 4 Johnson M, Walker D, Galloway W. et al. Interface dermatitis along Blaschko’s lines. J Cutan Pathol 2014; 41: 950-954
• 5 Patrizi A, Neri I, Fiorentini C. et al. Lichen striatus: clinical and laboratory features of 115 children. Pediatr Dermatol 2004; 21: 197-204
• 6 Liddell LT, Matinpour K, Mir M. et al. Persistent blaschkitis responsive to high potency topical steroids. Dermatol Online J 2015; 21 (11): pii: 13030/qt2vg933vz
• 7 Mc Kee P, Calonje E, Granter SR. Pathology of the skin. Philadelphia: Elsevier Mosby; 2005
• 8 Murphy GF, Saavedra AP, Mihm MC. Inflammatory disorders of the skin. Silver Spring: American Registry of Pathology; 2012