Die hereditäre arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie-Kardiomyopathie (ARVD/C) kommt überwiegend bei scheinbar herzgesunden jungen Menschen vor, trifft nicht selten Sportler und ist eine häufige Ursache für den plötzlichen Herztod. Pathophysiologisch liegt eine fortschreitende Atrophie des rechtsventrikulären Myokards mit Ersatz durch fibrolipomatöses Gewebe vor. Die Autoren überprüften den Stellenwert des epikardialen Fettgewebes in der CT als diagnostisches Kriterium.