Key words
embolization - segmental arterial mediolysis - visceral artery aneurysm
Einleitung
Die segmentale arterielle Mediolyse (SAM) wurde 1976 erstmals beschrieben [1]. Histologisch handelt es sich um eine nicht atherosklerotische, nicht inflammatorische, nichtinfektiöse Arteriopathie vorwiegend mittelgroßer Viszeral-Arterien, welche durch eine vakuoläre Degeneration der glatten Muskelzellen der Media gekennzeichnet ist. Im Verlauf kommt es durch die konfluierenden Vakuolen zu einer Disruption der Media mit intramuralem Hämatom und Fibrinablagerung. Insgesamt ergibt sich das Bild einer fleckförmigen, segmentalen Mediolyse („arterial gaps“), welche letztendlich in Form von Dissektionen, Aneurysmata-Bildung, Stenosierungen und/oder Okklusionen symptomatisch wird [2]
[3]
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[5]. Die Ätiologie der Erkrankung ist bisher nicht bekannt, postuliert wurden Endothelläsionen als Folge von repetitiven Vasospasmen bei Hypoxie, Hypotonie oder Sepsis [6]. Betroffen sind vorwiegend Patienten im mittleren bis hohen Alter (40–80 Jahre) [7]. In etwa 3/4 der Fälle sind Gefäße des Viszeral-Gebiets involviert, am häufigsten die A. splenica [8].
Charakteristisches Merkmal der SAM sind dissezierte Aneurysmata, welche potenziell rupturieren und lebensgefährliche intraperitoneale und/oder retroperitoneale Blutungen verursachen können. Alternativ werden reparative Mechanismen in Gang gesetzt, welche zur Bildung von Granulationsgewebe mit nachfolgender Fibrosierung der Gefäßwand führen. Fast 50 % der Patienten weisen mehrere Aneurysmata auf. Die Mortalität beträgt bei Ruptur ca. 20 % [7]
[8].
Klinik und Bildgebung der SAM sind nicht spezifisch, es handelt sich um eine Ausschlussdiagnose. Differenzialdiagnostisch müssen zunächst andere nicht inflammatorische Gefäßerkrankungen, wie z. B. Atherosklerose, Marfan-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom oder fibromuskuläre Dysplasie, sowie inflammatorische Gefäßerkrankungen wie Vaskulitiden oder mykotische Aneurysmata ausgeschlossen werden, da sich die Therapie dieser Entitäten grundlegend unterscheidet.
Die SAM kann ausgedehnte viszerale Areale betreffen und stellt eine therapeutische Herausforderung dar. Regelmäßige CT-Verlaufskontrollen, das sogenannte „watchful waiting“, stehen einem invasiven (d. h. endovaskulären oder chirurgischen) Therapieansatz gegenüber. Offizielle Leitlinien hierzu wurden bisher nicht veröffentlicht.
Eine spontane Regression der SAM ist möglich [9]. Nach Ausschluss einer imminenten Ruptur (periarterielle Fettgewebs-Imbibierung, Bruch von Wand-Kalzifikationen, penetrierende Ulzera) oder Endorgan-Ischämie kann eine konservative Therapie mit engmaschiger Kontrolle und Einstellung des Blutdrucks in etwa 2/3 der Fälle zum Erfolg führen [7]. Im Falle der Notwendigkeit einer Intervention ist die endovaskuläre Therapie aufgrund der geringeren Komplikationsrate bei ähnlich hoher Erfolgsquote der chirurgischen Therapie wahrscheinlich vorzuziehen [7]. Die Aneurysmata werden hierbei mittels Coil-Embolisation der ab- und zuführenden Gefäße oder Stent-Grafting ausgeschaltet. Chirurgische Optionen sind die Resektion des aneurysmatischen Segments, die Gefäßligatur oder ein arterio-arterieller Bypass.
Das ausgedehnte Ausschalten ganzer viszeraler Gefäßterritorien wurde unseres Wissens nach bisher noch nicht untersucht.
Material und Methoden
Untersucht wurde retrospektiv das postinterventionelle Ergebnis von 4 Patienten unseres Instituts mit der Diagnose SAM, welche zwischen 2011 und 2016 mittels extensiver Embolisation viszeraler Arterien therapiert wurden. Bei weniger als fünf retrospektiv untersuchten Patienten musste kein Ethikantrag gestellt werden. Zum Ausschluss einer anderweitigen Pathologie erfolgte eine ausführliche diagnostische Abklärung. Dies umfasste eine ausführliche Anamneseerhebung (z. B. Infektion, Trauma, Begleitbeschwerden), Familiengeschichte, klinische Untersuchung, Urinanalyse und Bestimmung multipler Laborparameter (u. a. Entzündungswerte, BSR, diverse bei Vaskulitiden positive Auto-Antikörper). Bei konservativer Therapie oder nach Intervention betrugen die CT-Kontrollintervalle 1, 3, 6, 12 und 24 Monate. Als maximale Follow-Up-Zeit wurde die letzte Bildgebung nach Diagnose respektive Embolisation angegeben.
Ergebnisse
Die 4 Patienten waren Männer im Alter von 49 bis 80 Jahren. 2 Patienten kamen mit einer akuten Symptomatik, bei den beiden anderen Patienten wurde eine SAM bei Symptomfreiheit als Zufallsbefund diagnostiziert ([Tab. 1]).
Tab. 1
Die Patienten Nr. 1 und Nr. 2 hatten Zufallsbefunde in der Sonografie bzw. Thorax CT während Patienten Nr. 3 und 4 symptomatisch waren.
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Patient
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Alter, Geschlecht
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Pathologische Gefäße (Durchmesser)
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Primäre Therapie
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Verlauf
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Follow-Up
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1
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80, m
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Aneurysma A. hepatica communis et propria (2,2 cm)
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Coil Embolisation der A. hepatica communis, dextra, media, sinistra und A. gastroduodenalis
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Thrombosierung Aneurysma
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7 Jahre
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Aneurysma A. mesenterica superior (1,3 cm)
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Konservativ
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größenstationär
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7 Jahre
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2
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49, m
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Disseziertes Aneurysma Truncus coeliacus (1,5 cm)
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Konservativ
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größenstationär
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3 Jahre
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Aneurysma A. hepatica propria (2,4 cm)
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Coil Embolisation der A. hepatica
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Thrombosierung und Größenregredienz des Aneurysmas
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2 Jahre[
1
]
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3
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51, m
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Dissektion Truncus coeliacus (1,1 cm)
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Zunächst konservativ; bei Progredienz mehrerer Aneurysmata nach 6 Monaten Entscheid zur Intervention mit Coil-Embolisation der A. splenica, A. gastrica sinistra, A. hepatica dextra und sinistra, A. gastroduodenalis, Stentgraft Abgang des Truncus coeliacus
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Post-interventionell iatrogene temporäre arterio-portale Fistel für 12 Monate
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4 Jahre
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Stenosierende Dissektion A. splenica (8 mm)
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Spontaner Verschluss der A. splenica mit Milzinfarkten; Embolisation erfolgte zur Verhinderung einer retrograden Perfusion
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Disseziertes, partiell thrombosiertes Aneurysma A. hepatica communis (1,7 cm)
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Größenregredienz postinterventionell[
2
]
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Stenosierendes Wandhämatom A. gastroduodenalis (0,6 cm)
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Größenregredienz postinterventionell
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Disseziertes, partiell thrombosiertes Aneurysma A. hepatica dextra (1,3 cm)
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Größenregredienz postinterventionell
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Disseziertes, partiell thrombosiertes Aneurysma A. hepatica sinistra (1,1 cm)
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Größenregredienz postinterventionell
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Stenosierende Dissektion A. renalis sinistra (0,8 cm)
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größenstationär
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4
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76, m
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Aneurysmata anteriore (0,6 cm) und posteriore (2 × 0,4 cm) pankreaticoduodenale Arkade
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Coil Embolisation der gesamten anterioren und posterioren pankreatico-duodenalen Arkade
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Aneurysmata im Verlauf nicht mehr sichtbar
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5 Jahre
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1 Gerechnet ab Embolisation.
2 Wegen Artefakten durch Coils Beurteilung etwas eingeschränkt.
Von den symptomatischen Patienten klagte einer über plötzlich einsetzende stärkste abdominelle Schmerzen mit Ausstrahlung in den Rücken. In der CT-Angiografie zeigten sich 3 Aneurysmata der pankreatikoduodenalen Arkade mit großflächigem Hämatom am Pankreaskopf. Die Aneurysmata wurden mittels Coil-Embolisation ausgeschaltet.
Der andere symptomatische Patient berichtete ebenfalls über plötzlich einsetzende starke abdominelle Schmerzen. In der CT-Angiografie zeigten sich Dissektionen und/oder Aneurysmata fast aller Äste des Truncus coeliacus (Ausnahme A. gastrica sinistra) sowie eine Dissektion der A. renalis sinistra. Im interdisziplinären Gefäßkolloquium wurde zunächst ein konservatives Vorgehen mit Blutdruckregulation, Thrombozytenaggregationshemmer und kurzfristigen Verlaufskontrollen beschlossen. Trotz regredienter Symptomatik stellten sich die Aneurysmata größenprogredient dar mit Durchmesser der A. hepatica dextra bis 2,1 cm, welche sogar eine beginnende Kompression der V. portae und Perfusions-Inhomogenitäten der Leber zur Folge hatte ([Abb. 1]).
Abb. 1 a Initiales CT mit aneurysmatischer Erweiterung der Arteria hepatica communis, dextra und sinistra, welche wandadhärente Thromben aufweisen. Ebenfalls erkennbar ist die langstreckige Dissektion der A. splenica mit Milzinfarkt. b Die CT-Kontrolle nach 3 Monaten zeigt eine progrediente Erweiterung der hepatischen Arterien mit Auflösung der Thromben. Die A. splenica ist nun proximal verschlossen, die Milz bereits atrophiert. c 6 Monate nach der initialen CT progrediente Erweiterung der Aneurysmata mit erneut ausgedehnter Wand-Thrombosierung und beginnender Perfusionsstörung der Lebersegmente II/III. d 3 Jahre nach Coil-Embolisation und Stent-Graft des Truncus coeliacus findet sich das gesamte Gefäßterritorium des Truncus verschlossen, die hepatischen Aneurysmata sind geschrumpft. Die Leber wird weiterhin gut von Seitenästen perfundiert.
Bei den beiden asymptomatischen Patienten zeigten sich Aneurysmata des Truncus coeliacus bzw. der A. hepatica communis/propria als Zufallsbefunde in der Abdomen-Sonografie oder in der Thorax-CT. Beim ersten Patienten wurde im interdisziplinären Angio-Board aufgrund der stark irregulären Aneurysma-Form der A. hepatica communis/propria ein aktives Vorgehen mit Coil-Embolisation beschlossen. Der zweite Patient entwickelte zwischen der Verlaufskontrolle nach 6 und 12 Monaten ein 2,4 cm großes Aneurysma der A. hepatica propria, welches aufgrund der starken Dynamik mit Coils behandelt wurde.
Bei allen Patienten wurde das gesamte erkrankte Gefäßterritorium mittels Coil-Embolisation in einer Sitzung ausgeschaltet. In 3 Fällen wurde das komplette Lebergefäßterritorium ausgeschaltet. Voraussetzungen für die Embolisation waren eine normale Leberfunktion und eine offene Vena portae. In 1 dieser Fälle wurde zusätzlich zur Coil-Embolisation aufgrund eines dissezierten Aneurysmas des Truncus das gesamte Stromgebiet des Truncus coeliacus durch Überstenten des Abgangs mittels Stent-Graft ausgeschaltet ([Abb. 2]). Aufgrund von arterio-portalen Verbindungen, welche während der Intervention aufgetreten waren, war der Truncus bis 1 Jahr postinterventionell retrograd portalvenös durchströmt und thrombosierte erst anschließend.
Abb. 2 a Koronare Maximum-Intensitätsprojektion (MIP) der CT 6 Monate nach initialer Diagnose mit starker Erweiterung und Irregularität der A. hepatica communis, A. hepatica dextra und sinistra. Die wandadhärenten Thromben (Abb. 1) sind in dieser Projektion nicht sehr gut ersichtlich. b Angiografie des Truncus coeliacus nach Coil-Embolisation der A. splenica, der Aa. hepaticae und der A. gastroduodenalis: Die A. hepatica communis ist auffällig glatt mit aufgehobener Torquierung. Die Leber wird partiell über Äste der A. gastrica sinistra versorgt. Es zeigt sich bereits hier eine Verbindung der A. hepatica sinistra mit der Pfortader. c, d Antero-posteriore und seitliche Angiografie des Truncus coeliacus nach weiterer Embolisation der A. hepatica communis sowie der A. gastrica sinistra. Es zeigt sich eine weitere, größere Verbindung des Truncus direkt mit der Pfortader.
Die Patienten wurden alle 1 Nacht zur Überwachung hospitalisiert. Postinterventionell zeigten sich außer der temporären arterio-portalen Fistel keine Kurz- oder Langzeitkomplikationen, insbesondere keine Blutungen, Leberinsuffizienz, Leberabszesse oder Gallengangs-Nekrose. Es zeigte sich im Verlauf eine vollständige Regredienz der Aneurysmata. Neu aufgetretene Irregularitäten oder Aneurysmata konnten nicht nachgewiesen werden.
Schlussfolgerung und Diskussion
Schlussfolgerung und Diskussion
Die wahre Prävalenz der SAM wird in der Literatur mutmaßlich unterschätzt, da sie asymptomatisch oder subklinisch verlaufen kann und zudem nicht jeder Patient mit abdominellen Beschwerden mittels Angio-CT abgeklärt wird. Aufgrund der zugrunde liegenden Mediolyse und anzunehmenden Fragilität der Gefäße mit Neigung zu Dissektionen und Ruptur ist bei Patienten mit einer SAM, sofern klinisch vertretbar, von einer Katheter-technischen oder chirurgischen Manipulation abzusehen und ein primär konservatives Vorgehen mit „watchful waiting“ zu favorisieren. Die Fragilität wurde in unserer Studie mit der iatrogenen arterio-portalen Fistel verdeutlicht. Bei einer abwartenden Behandlungsstrategie sollte beachtet werden, dass in der Literatur ein konservativer Ansatz nur in 64 % (9 von 14 Fällen) erfolgreich war, wohingegen die endovaskulär oder chirurgisch behandelten Fälle in 96 % (68 von 71 Fällen) zum Ziel führten [7]. Dies könnte einerseits an einer Unterdiagnose aus oben erwähnten Gründen bei vielen spontanen Heilungsverläufen liegen. Andererseits liegt wahrscheinlich ein Publikationsbias vor, da deutlich weniger konservativ behandelte Fälle publiziert wurden. Bei bereits erfolgter Ruptur oder deutlicher Größenzunahme könnte die ausgedehnte endovaskuläre Ausschaltung ganzer erkrankter viszeral-arterieller Gebiete mittels Coiling und eventuell Stent-Graft eine sichere und effektive Behandlungsoption sein. Bei normaler Leberfunktion und regelrechter Durchblutung über die Pfortader scheint das Risiko hepatobiliärer Komplikationen auch nach großräumiger Embolisation gering zu sein.
Limitationen unserer Studie sind die geringe behandelte Fallzahl (n = 4), die retrospektive Analyse sowie fehlende Randomisierung und Kontrollen.
Klinische Relevanz der Studie
Aus wissenschaftlicher Sicht wäre eindeutig eine randomisierte kontrollierte Studie für das Outcome der unterschiedlichen Therapiemodalitäten bei SAM wünschenswert. Da die Erkrankung jedoch eine seltene Ausschlussdiagnose ist, sind solche Studien kaum durchführbar und Beobachtungsstudien mit Langzeit-Follow-Up sind die realistischere Herangehensweise. Diese Studie trägt zur Evidenz bei, dass die endovaskuläre Ausschaltung auch bei größeren viszeralen Stromgebieten eine mögliche Therapieoption ohne größere Komplikationen darstellt. Zudem zeigt sich, dass sich nach dem „akuten Schub“ meistens keine neuen erkrankten Areale manifestieren, was sich mit der bisher publizierten Literatur deckt.
