Diagnostik und Therapie der kardialen Sarkoidose

Die Sarkoidose ist eine entzündliche Erkrankung unklarer Genese, die durch eine Granulombildung gekennzeichnet ist. Sie kann prinzipiell jedes Organ befallen. Da eine kardiale Sarkoidose eine wesentliche Bedeutung für die Morbidität und Letalität hat, ist deren frühzeitige Diagnose von entscheidender therapeutischer und prognostischer Bedeutung. Dieser Beitrag erläutert die wichtigsten Punkte und Pitfalls in der Diagnostik und Therapie der kardialen Sarkoidose.

Kernaussagen

• Eine kardiale Manifestation der Sarkoidose wird in westlichen Ländern bei etwa einem Viertel der Patienten mit extrakardialer Sarkoidose beobachtet – kann aber auch isoliert bzw. primär am Herzen auftreten.

• Für die Therapie wie auch Prognose der Sarkoidose ist eine kardiale Manifestation von entscheidender Bedeutung.

• Klinische Hinweise für eine kardiale Sarkoidose können Symptome sein wie Palpitationen, Schwindel, Synkope, Leistungsminderung, Dyspnoe bzw. Ödemneigung – aber auch völlig fehlen.

• Bei einer kardialen Sarkoidose ist häufig das Reizleitungssystem betroffen, sodass neben höhergradigen AV-Blockierungen auch ein Links-/Rechtsschenkelblock bzw. ventrikuläre Arrhythmien beobachtet werden.

• Im Gegensatz zur „extrakardialen“ Sarkoidose gibt es zurzeit für die „kardiale“ Sarkoidose keine Serum-Biomarker, mit denen das Vorliegen einer kardialen Beteiligung sicher diagnostiziert bzw. überwacht werden kann.

• Die Herz-MRT- bzw. das FDG-PET-Verfahren sind heutzutage die wichtigsten nicht invasiven Untersuchungsverfahren und sollten nach Möglichkeit bereits beim Verdacht auf eine kardiale Sarkoidose eingesetzt werden.

• Eine invasive EMB ist bei Patienten mit eindeutigen nicht invasiven Hinweisen für eine kardiale Sarkoidose nicht zwingend notwendig. Eine extrakardiale Biopsie, die eher zugänglich ist und/oder einen höheren diagnostischen Nutzen erwarten lässt, kann angestrebt werden.

• Kortikosteroide sind die Medikamente der ersten Wahl sowohl für eine extrakardiale als auch kardiale Manifestation der Sarkoidose. Die medikamentöse Therapie der Herzinsuffizienz unterscheidet sich nicht von den standardisierten Empfehlungen.

• Eine primärprophylaktische ICD-Implantation sollte bei Patienten mit gesicherter kardialer Sarkoidose – zusätzlich zu den bekannten ICD-Indikationen bei eingeschränkter LV-Funktion – bereits bei einer Indikation für eine Schrittmacherimplantation und/oder einem deutlichen LGE-Nachweis in der Herz-MRT erwogen werden.

Schlüsselwörter

Sarkoidose - Kardiomyopathie - MRT - FDG-PET

Publication History

Article published online:
16 June 2020

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