Die International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) hat 2018 ihre Klassifikation der Gefäßanomalien aktualisiert. Diese unterscheidet weiterhin 2 Hauptgruppen: Die Vascular Tumors und die Vascular Malformations. Diese Klassifikation sollte Grundlage für den Austausch aller beteiligten Fachdisziplinen sein.
Vascular Tumors
Infantile Hämangiome (Blutschwämmchen) bilden die größte Gruppe innerhalb der Gefäßtumoren. Ca. 4 % aller Kinder sind von ihnen betroffen, die meisten bilden sich spontan zurück. Hämangiome im Gesicht, im Windelbereich oder sehr ausgedehnte Befunde müssen behandelt werden. Die zufällige Entdeckung der Wirksamkeit des Betablockers Propranolol hat die Behandlung enorm verbessert. Behandlungen mit Kortison und Zytostatika sind fast ausgestorben. Chirurgische Resektionen und plastische Korrekturen sind in speziellen Fällen nötig. Ganz selten muss radiologisch-interventionell embolisiert werden.
Anders bei selteneren Gefäßtumoren wie dem Kaposiformen-Hämangioendotheliom mit Kasabach-Merritt-Phänomen (Verbrauchskoagulopathie). Hier ist die radiologische Embolisierung oft Therapie der Wahl und stoppt die gefährliche Verbrauchskoagulopathie ([Abb. 1]).
Abb. 1 Kaposiformes Hämangioendotheliom mit Kasabach-Merritt-Phänomen Oberschenkel links.
Vascular Malformations
Vaskuläre Malformationen entstehen meist als somatische Mutation während der Embryonalentwicklung mit der Ausbildung eines Mosaiks, was die unterschiedlichen Lokalisationen erklären kann.
Jedes Gefäßsystem kann betroffen sein; Mischungen von Fehlbildungen verschiedener Gefäßsysteme sind möglich. Hauptgruppen sind die lymphatischen Malformationen (LM; früher Lymphangiome), venösen Malformationen (VM) und arteriovenösen Malformationen (AVM).
Lymphatische Malformationen (LM)
Lymphatische Malformationen (LM)
Die embryologische Entwicklung des Lymphsystems kann die Prädilektionsstellen der LM erklären: Weichteile an Kopf/Hals, Hals und Mediastinum, Becken und Oberschenkel etc. Die LM können nur aus großen Zysten bestehen, nur aus Mikrozysten oder aus Mischungen beider Größen.
Großzystische LM behandeln wir überwiegend mit Sklerosierungsmitteln, meist OK 432 (Picibanil) mit guten Ergebnissen. Mediastinale Zysten werden bei uns meist radiologisch-interventionell mit einem Pigtail-Katheter drainiert und sklerosiert. Intrathorakale Resektionen versuchen wir zu vermeiden, da das Risiko der Verletzung des N. phrenicus oder Ductus thoracicus hoch ist.
Große gemischt-zystische LM werden im ersten Schritt durch Resektion reduziert, verbliebene Anteile durch Sklerosierungen behandelt. Im Gesicht und am Hals müssen diese Resektionen mit Neuromonitoring des Nervus facialis und/oder Nervus accessorius erfolgen ([Abb. 2], [3]).
Abb. 2 Lymphatische Malformation Kopf und Hals. [rerif]
Abb. 3 Neuromonitoring des Nervus facialis bei Resektion einer LM im Gesicht und Hals. [rerif]
Venöse Malformationen (VM)
Venöse Malformationen (VM)
Venöse Malformationen treten im Kopf/Hals-Bereich, in der Haut und Subkutis sowie intramuskulär an den verschiedensten Stellen auf. Bei kleinen Befunden kann es Jahre dauern, bis sie durch zunehmende Dilatation symptomatisch werden. Im Kopf/Hals-Bereich wird überwiegend radiologisch-interventionell sklerosiert. Bei sehr großen Befunden auch kombiniert mit vorbereitenden Sklerosierungen und anschließender chirurgischer Resektion ([Abb. 4a, b]).
Abb. 4a, b Sehr große VM im Kopf/Hals-Bereich.
Eine Sonderform der VM stellt die Fibro Adipose Vascular Anomaly (FAVA) dar, die ähnlich wie eine klassische VM aussieht, sich aber durch Sklerosierungen nicht gut behandeln lässt. Anhaltende Schmerzen führen zu Schonhaltungen, die bei betroffener Wade zu einem irreversiblen Spitzfuß führen können. Allein die chirurgische Resektion bringt hier Heilung ([Abb. 5]).
Abb. 5 Spitzfußstellung bei FAVA in der Wadenmuskulatur (Caput mediale m. gastrocnemius).
Arteriovenöse Malformationen (AVM)
Arteriovenöse Malformationen (AVM)
Bei der angeborenen AVM kommt es zur Ausbildung zahlreicher herdförmiger pathologischer Shunt-Verbindungen mit hohem Shunt-Volumen. Dies kann von Kopf bis Fuß an den verschiedensten Stellen auftreten. Gerade am Lebensanfang fällt manchmal die Diagnose schwer, da AVMs ähnlich wie VMs mit der Zeit an Intensität zunehmen. Hormonelle Umstellungsphasen wie Pubertät und Schwangerschaft können die Progredienz teilweise massiv beschleunigen ([Abb. 6]).
Abb. 6 AVM Gesichtsschädel und Gesichtsweichteile.
Eine AVM in den Weichteilen des Gesichts und im Gesichtsskelett kann zu Deformität der knöchernen Strukturen, zum Zahnverlust und zu teilweise massiven lebensbedrohlichen Blutungen führen. AVMs stellen die Behandler oft vor größte Schwierigkeiten aufgrund ihres destruierenden Potenzials und der hohen Rezidivraten. Das gesamte Therapiearsenal aus radiologischer Embolisierung, chirurgischer Resektion, kieferchirurgischen Eingriffen und plastisch-chirurgischer Defektdeckung ist erforderlich, um schwere Befunde wenigstens in einen kontrollierten Zustand zu bekommen ([Abb. 7]).
Abb. 7 AVM Zeh und Vorfuß beim Neugeborenen.
In schwierigen Fällen kann wie bei der LM und VM der Einsatz von Sirolimus (Rapamycin) erwogen werden. Dieses Immunsuppressivum greift in den mTOR-Pathway ein und kann in vielen Fällen die Progredienz bremsen.
