Neue Variante des Lichen planopilaris

Die fibrosierende Alopezie mit Pattern Distribution (FAPD) und mit vernarbendem Haarverlust (CPHL) sind selten diagnostizierte Varianten des Lichen planopilaris (LPP). Starace et al. stellten die klinischen, trichoskopischen und histopathologischen Daten von 40 Patienten mit LPP zusammen und diagnostizierten die beiden Subtypen. Zusätzlich beschrieben sie eine neue Variante und ihre Differenzierungsmerkmale.

Bei 40 Patienten bestand ein diffuser Haarverlust durch einen histologisch belegten LPP des Kopfes. 15 Frauen und 25 Männer waren median 54,9 Jahre alt. In 18 Fällen lag eine FAPD mit androgenetischem Haarverlust vor. Frauen waren häufiger betroffen und älter als männliche Erkrankte. Alle berichteten über Juckreiz oder Schmerzen der Kopfhaut, die klinisch mit einem Erythem korrelierten. Die FAPD präsentierte sich mit einem zentral vernarbenden Haarverlust und perifollikulärem Erythem, follikulärer Hyperkeratose, histologischen Merkmalen des LPP und androgenetischem Muster. Bei 2 Frauen im Alter von 72 und 76 Jahren lag ein CPHL vor mit fokalem Haarverlust ohne Erythem. Die beiden Frauen berichteten über früheren Juckreiz, der jetzt nicht mehr bestand. Die Charakteristika des CPHL ähnelten der FAPD, aber ein follikuäres Erythem und die Hyperkeratose fehlten. Typisch waren „pencil-eraser-sized“, fleckförmige Vernarbungen. Der Zupftest war bei 83,3 % (FAPD) und 0 % (CPHL) der Patienten positiv.

Die übrigen 20 Patienten wiesen einen diffus über den Kopf verteilten, leichten Haarverlust (55 %), ein Erythem (65 %) und Juckreiz (100 %) auf. Die Erkrankten waren 34 – 71 Jahre alt (median 53 Jahre). Das Geschlechtsverhältnis war nahezu ausgeglichen. 95 % der Patienten hatten einen positiven Zupftest. In der Trichoskopie bestand eine große Ähnlichkeit zur FAPD mit follikulärem Erythem, perifollikulärer Hyperkeratose, Verlust der Follikelostien und weiß-fibrosierenden Patches. Die Veränderungen waren diffus über den Kopf verteilt. Trichoskopisches Alleinstellungsmerkmal gegenüber den anderen Varianten war der Nachweis von Haarbüscheln und Haarbrüchen. Der wichtigste histologische Unterschied zur FAPD war die Aussparung der stark verkleinerten Follikel und die Involvierung der terminalen und intermediären Follikel (100 % und 65 %). Die Atrophie der Haarfollikel korrelierte mit der Ausprägung der lamellären Fibrose und war geringer als bei der FAPD und dem CPHL. Die Arbeitsgruppe bezeichnete die neue Variante des LPP als „Lichen Plano-Pilaris Diffus Pattern“ (LPPDP).

Die topische Behandlung erfolgte bei den Varianten ähnlich (Clobetasol, Tacrolimus, Minoxidil). Die FAPD-Gruppe erhielt Finasterid, Dutasterid und seltener Hydroxychloroquin sowie kurzfristig systemische Kortikosteroide. Die 2 Patientinnen mit CPHL bekamen Finasterid. In der LPPDP-Gruppe erfolgten längerfristig intramuskuläreTriamcinolon-Injektionen (bis zu 6 – 8 Monate). 8 der 20 Patienten nahmen Hydroxychloroquin ein (400 mg/d).

Fazit

Der LPPDP wies klinisch, trichoskopisch und histopathologisch Besonderheiten auf. Den Varianten gemeinsam waren u. a. die hohen Remissionsraten nach unterschiedlichen Behandlungen der Subtypen: Bei 95 % der Patienten konnte nach 1 Jahr eine Progression verhindert werden. Die Studie stärke die Evidenz, dass eine frühe Diagnose und Therapie unabhängig vom Subtyp für den Verlauf entscheidend sind, so die Autoren.

Dr. med. Susanne Krome, Melle