Bildgebung bei extraabdomineller aggressiver Fibromatose

Die aggressive Fibromatose (AF) ist eine lokal aggressive mesenchymale Neoplasie, welche keine Fernmetastasierung, aber eine starke Tendenz zum Lokalrezidiv zeigt. Diese pathologische Entität wurde erstmals 1832 von McFarlane beschrieben [Eastley N, McCulloch T, Esler C et al; Eur J Surg Oncol 2016 Jul; 42: 1071–1083]. Charakteristisch findet sich eine Proliferation von Fibroblasten und Myofibroblasten mit einer ausgeprägten Produktion von interzellulärem Kollagen [Lee JC, Thomas JM, Phillips et al. AJR Am J Roentgenol 2006 Jan; 186: 247–254]. Folgende unterschiedliche Namen dieser Entität werden verwendet: muskuloaponeurotische Fibromatose, desmoidaler Tumor, aggressive Fibromatose oder, am häufigsten genutzt, desmoidale Fibromatose [Braschi-Amirfarzan M, Keraliya AR, Krajewski KM et al. Radiographics 2016 May-Jun; 36: 767–782. doi:10.1148/rg.2016 150 153]. Desmoid-Tumoren machen 0,03 % aller Tumoren aus und ihre geschätzte Inzidenz in der Allgemeinbevölkerung liegt bei 2–4 pro 1 Million Menschen pro Jahr [Lazar AJ, Tuvin D, Hajibashi S et al. Am J Pathol 2008 Nov; 173: 1518–1527. doi:10.2353/ajpath.2008.080 475].