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DOI: 10.1055/a-1160-5335
Die Charcot Neuroarthropathie des Kniegelenkes
Charcot Neuroarthropathy of the KneeZusammenfassung
Hintergrund Während die Charcot Neuroarthropathie (CN) des Fußes immer mehr Aufmerksamkeit gewinnt, wird die CN des Knies kaum beachtet. Zwar erschienen in den letzten Jahren einige Publikationen zu CN des Knies, es handelte sich aber fast ausschließlich um Einzelfallbeschreibungen und meist dann auch nur zur endoprothetischen Versorgung. Es existieren nur 2 systematische Beschreibungen der Erkrankung.
Ergebnisse Es wird an Hand eines Patienten nun der Krankheitsverlauf und die Charakteristika der CN am Knie detailiert sowie die Therapieoptionen dargestellt und in den Kontext einer vorangegangenen Publikation mit 3 Patienten mit CN des Kniegelenkes gesetzt. Die CN des Kniegelenkes zeigte die gleiche schubartige und stadienhafte Klinik analog zur CN des Fußes. Die Anwendung derselben Therapieprinzipien wie bei der CN des Fußes (sofortige Immobilisierung und Offloading) führte in allen Fällen zu einer schnellen Überführung in ein inaktives Stadium mit Konsolidierung des Befundes, sodass alle Patienten mittels Orthesen und ohne Operation wieder gehfähig wurden. Es handelte sich bei allen Patienten um Diabetiker mit multiplen Komplikationen (3x Diabetes Typ I, 1x Diabetes Typ 2), alle litten an einer stark fortgeschrittenen Polyneuropathie der unteren Extremität.
Schlußfolgerung Die CN des Kniegelenkes stellt eine schwere Komplikation bei Polyneuropathie dar und darf nicht übersehen werden. Dieselben Diagnose- und Behandlungskriterien wie bei der CN des Fußes führten zum Erhalt von Knie und Gehfähigkeit.
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Abstract
Background In contrast to CN of the foot, which is gaining increasing interest, CN of the knee is hardly recognised. There have been publications about CN of the knee in recent years, but nearly all of them are only case reports and deal with endoprosthetics. There are only 2 systematic descriptions of CN of the knee.
Results Based on one patient, the clinical course, characteristics and treatment options are detailed and set into the context of a previous publication of three cases of CN of the knee. CN of the knee and CN of the foot have the same episodic course with flares. In all cases, the same treatment principals as in CN of the foot (immediate immobilisation und offloading) led to an inactive stage with consolidation, so that all patients were able to walk again with orthoses but without surgery. All patients had diabetes mellitus with multiple complications (3 x type 1 diabetes, 1 x type 2 diabetes), and all patients suffered from advanced polyneuropathy of the lower extremity.
Conclusion CN of the knee is a severe complication of polyneuropathy and should not be overlooked. The same criteria for diagnosis and treatment as in CN of the foot proved to be successful.
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Hintergrund
Die Charcot Neuroarthropathie (CN) stellt eine schwere Komplikation mit massiver Destruktion von Knochen, Gelenken und Weichteilen bei Patienten mit Neuropathien unterschiedlicher Genese (zahlenmäßig am häufigsten bei Diabetes Mellitus aber grundsätzlich bei Neuropathien jeglicher Genese) dar [1]. Unbehandelt kommt es zu rasch progredienten Deformitäten und Destruktionen von Knochen und Gelenken, die ein hohes Risiko für eine Ulkusbildung mit nachfolgenden Infektionen darstellen [2]. Bereits in den ersten Beschreibungen von Charcot werden neben den genannten Veränderungen an den Knochen auch schon eine Änderung des Blutflusses und eine mögliche entzündliche Komponente beschrieben, welche wahrscheinlich schon vor den ersten radiologisch sichtbaren Veränderungen stattfinden [3]. Diese lokale entzündliche Reaktion des Gewebes wird vermutlich durch repetitive (Minor-) Traumata getriggert, wobei auch die Fehl-/Überbelastung durch die polyneuropathie-bedingte Ataxie eine Rolle spielt [4] [5]. (Minor-) Trauma als Trigger für akute Stadien der CN könnte erklären, warum akute Stadien meist einseitig auftreten, obwohl die Polyneuropathie meist symmetrisch ausgeprägt ist. Ein Capillary-Leak mit nachfolgendem Ödem als pathophysiologische Reaktion auf ein Trauma führt wiederum zu Veränderungen in der Vasomotorregulation [6]. Es ist lange bekannt, dass Immobilisierung zu einer Umkehr dieses Prozesses akuter Stadien der CN führt und die Knochendestruktion in das Condensationsstadium übergeht, obwohl der zugrundeliegende Mechanismus weiter unklar bleibt. Diese Tatsache unterscheidet die CN charakteristisch von anderen chronischen Knochenerkrankungen z. B. der Osteoporose.
Jeffcoate et al. postulierten eine pathologische Veränderung im RANKL/OPG Signalweg als Ursache sowohl für die Calcifizierung der glatten Muskulatur der Gefäße als auch der Osteopenie [6]. Diese Hypothese konnte in den letzten Jahren in Blutuntersuchungen von Patienten im akuten Stadium einer CN bestätigt werden [7] [8]. Außerdem konnte gezeigt werden, dass Veränderungen in der Expression der mRNA von Kollagenen eine Rolle in dieser pathologischen Kaskade zu spielen scheinen [9].
Während über die CN des Fußes sehr viele Publikationen gerade in den letzten Jahren veröffentlicht wurden, fanden wir in der Literaturrecherche nur 2 Publikationen, die systematisch die CN des Knies mit Behandlungsoptionen beschreiben [10] [11]. Es gibt zwar eine Reihe weiterer Publikationen zur CN des Kniegelenkes, diese beschreiben aber jeweils nur Casereports zur Osteosynthese oder Endoprothetik bei CN des Kniegelenkes [12] [13] [14] [15] [16] [17] oder Casereports zur CN des Kniegelenkes als seltene Komplikationen anderer Erkrankungen z. B. nach Wirbelsäuleninterventionen [18].
Die Charcot Neuroarthropathie des Kniegelenkes soll nun an einem klinischen Fallbeispiel dargestellt werden. Das schriftliche Einverständnis nach Aufklärung liegt vor und die Deklaration von Helsinki wird eingehalten.
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Fallbericht
Es handelt sich um einen 58-jährigen Patienten, der mit einem seit 7 Wochen geschwollenen Knie ohne Trauma zur Abklärung der Grunderkrankung aus einer benachbarten Klinik vorgestellt wurde ([Abb. 1]). Er litt an einem Diabetes Mellitus mit multiplen Komplikationen, bekannter Polyneuropathie und arterieller Verschlusskrankheit, und er war ferner bereits wegen einer bilateralen CN des Fußes seit Jahren extern in Behandlung. Es waren im Vorfeld bereits ein orthopädisches und ein unfallchirurgisches Konsil mit MRT und PET-CT ohne Diagnosefindung durchgeführt worden. Allerdings war bis zu diesem Zeitpunkt keine Röntgendiagnostik erfolgt ([Abb. 2]).




Es zeigte sich bei der Erstuntersuchung ein praller Erguss und Schwellung des rechten Kniegelenkes bei relativ geringen subjektiven Beschwerden, Verlust des Achillessehnen- und Patellasehnenreflexes, sowie pathologischer Stimmgabeltest der gesamten unteren Extremität einschließlich der Patella bei ausgeprägter, bekannter Polyneuropathie. Das Knie war nicht überwärmt und es bestand zum Untersuchungszeitpunkt und anamnestisch in der Vorgeschichte kein Fieber. Zur Differenzialdiagnostischen Abklärung wurde eine Punktion des Kniegelenkes vorgeschlagen, was der Patient allerdings leider ablehnte. Ferner bestand kein adäquates Trauma in der Vorgeschichte. Die Entzündungswerte waren unauffällig (CRP, BSG, PCT, keine Leukozytose), was eine rheumatische Genese oder Infektion sehr unwahrscheinlich erscheinen ließen. Vom klinischen Aspekt hätte eine Gichtarthropathie in Erwägung gezogen werden können. Der protrahierte Verlauf über Wochen ohne Nachtschmerz, ohne die typischen massiven Gelenkschmerzen sprach dagegen ebenso wie die normwertigen Entzündungs- und Harnsäurewerte. Die unverzüglich angefertigten Röntgenbilder zeigten eine typische Mönckeberg-Sklerose als Zeichen der Calcifizierung der Intima der Arteria Poplitea (wie oben beschrieben typisches Zeichen einer CN) an, ferner verwaschene Knochengrenzen mit diffus wolkig-proliferativen Elementen und Läsionen des Knochens, sodass die Knochengrenzen teilweise nicht mehr abgrenzbar erschienen. Diese radiologischen Befunde ließen sich sehr gut mit einem Stadium 1 nach Eichenholtz einer Charcot Arthropathie vereinbaren. Rheuma-typische Usuren, das Nebeneinander von klar-abgrenzbaren Knochenläsionen mit Verkalkungen wie bei einer Gichtarthropathie oder scharf-umschriebene Proliferationen wie z. B. einer Psoriasisarthropathie fehlten. In der Zusammenschau dieser Befunde mit massiver Schwellung, massiver Destruktion und verwaschenen Knochenstrukturen wie in einem Eichenholtzstadium I einer CN, unauffällige spezifische und unspezifische Laborparameter bei bekanntem Diabetes Mellitus mit multiplen Komplikationen mit massiver Polyneuropathie bis einschließlich des betroffenen Knies führten zu der Arbeitsdiagnose einer Charcot Neuropathie des Kniegelenkes.
Daher erfolgte analog zu den Versorgungprinzipien der CN des Fußes unverzüglich eine Immobilisierung in einer stabilisierenden Kniegelenkorthese mit Streck- und Beugebegrenzung auf (0/0/60 Grad) und eine Mobilisierung des Patienten, der zuvor 7 Wochen in Bett und Rollstuhl verbracht hatte, unter Entlastung des betroffenen Beines an Unterarmgehstützen. Unter dieser Therapie zeigte sich in den anschließenden vierwöchentlichen Kontrollen eine schnelle Verbesserung von Klinik und Beschwerden. Das Knie schwoll schnell ab und konnte sukzessive auch wieder besser bewegt werden. In den radiologischen Verlaufskontrollen zeigte sich die typische Remineralisierung des Knochens mit nun auch wieder klar abgrenzbaren Knochengrenzen als typische Zeichen des Übergangs in die Stadien 2 und 3 nach Eichenholtz wie vom Verlauf einer CN am Fuß bekannt ([Abb. 3a] und b). Da kein Hinweis klinisch auf einen Kniegelenkinfekt als Ursache vorgelegen hatte, wurde keine Antibiose gegeben. Die Tatsache dass das Kniegelenk ohne Antibiose durch die oben genannten Maßnahmen zur Ausheilung gebracht werden konnte, bestätigte diese Annahme.


Nach 10 Wochen erlangte der Patient auch die Gehfähigkeit im Außenbereich wieder (Aktivitätsklasse 2, bei Beginn der Therapie Aktivitätsklasse 0). Trotz fortgeschrittener CN beider Füße, Diabetes Mellitus Typ II mit multiplen Komplikationen (diabetische Angiopathie mit Z.n. mehrfachen Ballondilatationen, rezidivierende Ulcerationen der Unterschenkel, Niereninsuffiziens) erreichte der Patient auch wieder die vollschichtige Arbeitsfähigkeit in einem Bürojob. Hierzu nutzt er im Außenbereich ein Walkingbike zur Entlastung der unteren Extremitäten. Der Bewegungsumfang in der letzten Untersuchung 28 Monate nach Erstdiagnose betrug Extension/Flexion 0/10/90, die Bandführung war stabil, sodass der Patient auf dem Knie stehen und laufen konnte, eine operative Maßnahme war weiterhin nicht erforderlich ([Abb. 4]).


Es zeigte sich derselbe klinische Verlauf wie bei der CN des Fußes mit schmerzloser massiver Schwellung, Instabilität und Rötung in Verbindung mit einer rasch progredienten Destruktion des Knochens (akutes Stadium). Es konnte eine Kondensation und Remineralisierung des Knoches in Verbindung mit einem schnellem Rückgang der klinischen Zeichen durch Immobilisierung und Entlastung erreicht werden (Überführung in ein inaktives Stadium). Obwohl der Patient an einem Diabetes Mellitus mit multiplen Komplikationen und auch einer bekannten CN des Fußes litt, wurde nicht die Differenzialdiagnose einer CN des Kniegelenkes innerhalb mehrerer Wochen des Verlaufs in Betracht gezogen. Daher liegt die Vermutung nahe, dass es eine hohe Dunkelziffer von CN des Kniegelenkes geben könnte. Es sind dringend mehr systematische Studien zur CN des Kniegelenkes erforderlich. Ferner bleibt die CN weiterhin eine klinische Diagnose mit vielen Unsicherheiten und Fehlerquellen gerade in frühen Stadien. Deswegen wurde ein histopathologischer Charcotscore entwickelt, der an intra-operativen Gewebeproben bei unklaren oder Verdachtsfällen die Diagnostik erweitern kann [19].
In einer vorangegangen Publikation wurde an Hand von 3 Patienten, die im Zeitraum von 1998–2016 behandelt worden waren die Krankheit mit Behandlung und Verlauf dargestellt [10]. Alle 3 Patienten waren weiblich, alle litten an Diabetes Mellitus Type I, alle mit nachgewiesener Polyneuropathie, alle Patienten waren jünger als 35 Jahre. Alle Patienten zeigten einen komplizierten Verlauf des Diabetes Mellitus und litten an multiplen Komplikationen. Zwei Patienten starben im Alter von weniger als 30 Jahren. Alle Patienten litten ebenfalls an einer bekannten CN des Fußes und klagten über Parästhesien, Kraftverlust und Instabilität des Kniegelenkes ohne Trauma. Bei allen Patienten dauerte es Jahre bis die Diagnose CN des Kniegelenkes gefunden wurden außer bei dem zuletzt dargestellten Patienten. Patient 1 war 25 Jahre alt bei Diagnosestellung, Typ I Diabetes seit 10 Jahren bekannt. Patient 2 war 26 Jahre alt, Typ 1 Diabetes seit 16 Jahren bekannt, Patient 3 war 30 Jahre alt, Typ I Diabetes seit 13 Jahren bekannt. Bei 2 Patienten war vor Aufnahme in unsere Klinik bereits in einer externen Klinik der Versuch der Implantation einer Endoprothese durch eine frühe Lockerung durch progredienten Knochenverlust gescheitert. Im dritten Fall war der Versuch einer Osteosynthese mittels winkelstabiler Plattenosteosynthese des Tibiaplateaus gescheitert. Bei diesem Patienten führten wir eine Metallentfernung durch, und es gelang den Knochen mittels Fixateur Externe zu stabilisieren. Durch eine konsequente Immobilisierung und Entlastung im Gips sowie Mobilisierung über die Gegenseite an Unterarmgehstützen mit nachfolgender Versorgung und Stabilisierung der Kniegelenke in einer KFO (Knee-Ankle-Foot-Orthese) konnte das akute Stadium der CN mit Destruktion in allen Fällen beendet und in ein inaktives Stadium mit Remineralisierung (Condensation) überführt werden, genau wie bei der Behandlung der CN am Fuß.
Bei Patienten mit Diabetes Mellitus oder Neuropathien anderer Genese (z. B. auch im Rahmen rheumatischer Erkrankungen, medikamenteninduziert oder toxisch), die über Schwellungen, Parästhesien und Kraftverlust eines Kniegelenkes ohne Trauma klagen, sollte gezielt auf das Vorliegen einer Polyneuropathie und CN des Kniegelenkes untersucht und ein Röntgenbild in 2 Ebenen (wenn möglich im Stehen sonst im Liegen) ggf. ergänzt durch ein MRT oder CT durchgeführt werden. Der klinische Verlauf ist analog zu dem bekannten Verlauf der CN am Fuß und die gleichen Versorgungskriterien (unverzügliche Immobilisierung und Entlastung) erscheinen erfolgreich. Während die Operationen bei den Patienten, die wir gesehen haben, eine hohe Rate an Komplikationen zeigten, ähnlich wie bei der operativen Versorgung der CN des Fußes. Ein Diabetes Mellitus mit kompliziertem Verlauf und multiplen Komplikationen sowie das Vorliegen einer CN des Fußes scheinen Risikofaktoren zu sein, was an Studien mit größeren Kollektiven aber noch bestätigt werden muss.
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Interessenkonflikt
Die Autorinnen/Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.
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Literatur
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Publication History
Article published online:
18 June 2020
© Georg Thieme Verlag KG
Stuttgart · New York
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Literatur
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