Subkutane Sarkoidose mit Thoraxbeteiligung: Ein Fallbericht

Bei der Sarkoidose handelt es sich um eine ätiologisch unklare Systeerkrankung, bei welcher in den befallenen Organen typischerweise nicht verkäsende Granulome auftreten. Am häufigsten sind die Lunge und die mediastinalen Lymphknoten betroffen, Hautläsionen weisen bis zu 30 % der Patienten auf. Die Kombination aus einem subkutanen und einem pulmonalen Befallsmuster ist dagegen eine Rarität, wie tunesische Forscher berichten.

Kutane Sarkoidosemanifestationen sind häufig und treten in Form der typischen Granulome oder in Form unspezifischer Veränderungen wie bspw. dem Erythema nodosum in Erscheinung, erläutern die Wissenschaftler aus Tunis. Eine subkutane Sarkoidose beobachtet man dagegen sehr selten: In der Literatur sind bislang nur 54 Fälle beschrieben, und nur in 19 dieser Fälle trat begleitend ein Befall des Lungenparenchyms auf. Die subkutanen Läsionen sind i. d. R. am Stamm und den Extremitäten nachweisbar und betreffen typischerweise weiße Frauen im 4. Lebensjahrzehnt. Diagnostisch wegweisend ist die Biopsie der Herde.

Lungen- plus Subkutanbefall ist Rarität

Die Forscher beschreiben einen weiteren Fall dieser seltenen Konstellation: Eine 61-jährige Nichtraucherin und Typ 2-Diabetikerin kaukasischer Abstammung stellte sich aufgrund eines über 7 Monate andauernden Schwächezustands mit Anorexie, Gewichtsverlust, Fieber, Belastungsdyspnoe, trockenem Husten und Arthralgien der großen Gelenke vor. An der oberen und unteren Extremität wies die Patientin multiple, tief subkutan gelegene, nicht dolente, nicht gerötete, 1 – 5 cm große, verschiebliche Knoten auf. Anhand von Biopsaten dieser Knoten wurde histopathologisch die Diagnose „subkutane Sarkoidose“ gestellt. Die Thorax-Computertomografie zeigte peribronchovaskuläre und septale Verdickungen, Mikronoduli sowie bilaterale hiläre und interbronchiale, asymmetrische, nicht kompressible Lymphadenopathien. Der radiologische Verdacht auf eine pulmonale Sarkoidose mit mediastinaler Lymphknotenbeteiligung erhärtete sich nach der bronchoalveolären Lavage: Hier zeigte sich eine Alveolitis mit lymphozytärer Dominanz und einer CD4/CD8-Ratio von 8,5. Ferner wies die Patientin einen erhöhten Spiegel des Angiotensin-Converting-Enzyms auf. Unter der aufgrund der pulmonalen Beschwerden begonnen Therapie mit Prednison bildete sich die Symptomatik zurück und auch der Röntgenbefund normalisierte sich.

Fazit

Eine subkutane Sarkoidose in Kombination mit einem Lungenparenchymbefall stellt eine äußerst seltene Konstellation dar, so die Autoren. Häufig treten die subkutanen Knoten im Zuge der Erstmanifestation auf. Der Nachweis entsprechender Veränderungen sollte daher immer eine umfassende Organdiagnostik nach sich ziehen. Die Prognose der subkutanen Sarkoidose bzw. der Kombination aus einem subkutanen und pulmonalen Befall ist im Allgemeinen bei akuten Verlaufsformen günstiger als bei chronischen.

Dr. med. Judith Lorenz, Künzell

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Article published online:
16 June 2020