ANCA-assoziierte Vaskulitis: schwere Infekte Haupttodesursache

Zu diesem Zweck werteten sie retrospektiv die Daten von erwachsenen Patientinnen und Patienten mit AAV aus, die in einem Tertiärzentrum im Zeitraum Januar 1990–2016 diagnostiziert wurden. Klinische Merkmale, Laborbefunde, Behandlungsart, Rückfälle, schwere Infektionen und Ergebnisse wurden beurteilt.

Die Studienpopulation bestand aus 132 Patientinnen und Patienten im medianen Alter von 57,5 (403–68,6) Jahren zum Zeitpunkt der Diagnosestellung. Der Anteil weiblicher Patienten erreichte 52%. Die mittlere Nachbeobachtungszeit betrug 140 (96–228) Monate. Die AAV-Diagnose wurde durch histologische Befunde in 115 Fällen (89%) gestützt. In den restlichen Fällen wurde sie durch die typischen Symptome und den klinischen Befunde zusammen mit dem Nachweis Anti-Neutrophiler cytoplasmatischer Antikörper (ANCA) gestellt.

Insgesamt hatten 51 Patientinnen und Patienten eine mikroskopische Polyangiitis (MPA), 52 eine Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) und 29 eine eosinophile GPA (EGPA). Zum Diagnosezeitpunkt fiel der ANCA-Test in 85% der Fälle positiv aus.

Bei den Patientinnen und Patienten mit MPA zeigten sich signifikant höhere Werte von Kreatinin und Proteinurie (3,30±0,46 mg/dl bzw. 1,38± 0,2g/die) als bei denjenigen mit GPA und EGPA (p< 0,001).

Ein nephrotisches Syndrom fand sich nur in 9% der Fälle, ohne Unterschiede zwischen MPA- und GPA-Patienten. Bei Patientinnen und Patienten konnte kein nephrotisches Syndrom festgestellt werden.

Während der Nachuntersuchung traten bei 60% der Patientinnen und Patienten insgesamt 300 schwere Infektionen auf, hauptsächlich waren dies bakterielle Infektionen (85%). 24% der Patientinnen und Patienten hatten 2 oder mehr Infektionen. Infektionen der unteren Atemwege (64%) und der Harnwege (11%) waren am häufigsten, gefolgt von einer Bakteriämie (10%). Insgesamt wurden in 22 Fällen (7,3%) opportunistische Infektionen beobachtet, die hauptsächlich auf eine systemische Mykose (14 Fälle) zurückzuführen waren.

In 10 Fällen (45,5%) der opportunistischen Infektionen, traten diese im ersten Jahr der Diagnose auf. In 12 Fällen (54,5%) kam es zu opportunistischen Infektionen unter Cyclophosphamid-Behandlung (CYC) und in 6 Fällen (27,3%) während der Erhaltungstherapie mit Kortikosteroiden.

Die Bakterieninfektionen waren mit einem BVASv.3 > 15 (Birmingham Vasculitis Activity Score Version 3) zu Beginn der Krankheit, einer kumulativen Gesamt-CYC-Dosis > 8,65 g, Dialyse und der Entwicklung von Leukopenie während der Nachuntersuchung assoziiert. Leukopenie war der einzige Faktor, der unabhängig mit opportunistischen Infektionen zusammenhingt. Insgesamt verstarben 44 Patientinnen und Patienten, die Hälfte an einer Infektion. Patienten mit schweren Infektionen hatten eine erhöhte Mortalität jeglicher Ursache.

In der multivariaten Analyse waren unabhängige Faktoren der Mortalität ein Alter über 65 Jahre sowie ein Kreatininwert > 2mg/dl zum Diagnosezeitpunkt. Desweiteren Sepsis, opportunistische Infektionen und eine kumulativen Gesamt-CYC-Dosis > 12,75 g.

Richard Kessing, Zeiskam