Neuromuskuläre Erkrankungen auf Intensivstation

Das Leitsymptom aller Krankheiten des peripheren Nervensystems, der neuromuskulären Synapsen und der Muskeln ist eine mehr oder weniger rasch progrediente Schwäche, die irgendwann zur Unfähigkeit zu gehen, zu schlucken, zu husten und schließlich zu atmen – und damit zur Intensivpflichtigkeit – führen kann. Dieser Artikel wendet sich an den allgemeinen Intensivmediziner und seine diagnostischen und therapeutischen Möglichkeiten.

Kernaussagen

• Das Leitsymptom aller Krankheiten des peripheren Nervensystems, der neuromuskulären Synapsen und der Muskeln ist eine mehr oder weniger rasch progrediente Schwäche, die irgendwann zur Unfähigkeit zu gehen, zu schlucken, zu husten und schließlich zu atmen – und damit zur Intensivbehandlung – führen kann.

• Diese Gefahr besteht v. a. bei einer Polyneuroradikulitis, Guillain-Barré oder bei einer krisenhaft verlaufenden Myasthenia gravis.

• Myopathien hingegen werden eher wegen einer Rhabdomyolyse brisant.

• Manche neuromuskulären Krankheiten demaskieren sich erst bei einem Weaningversagen bei aus anderem Grund behandelten Patienten.

• Eine durch neuromuskuläre Krankheiten bewirkte Schwäche unterliegt sehr empfindlich allen Störungen der Homöostase, insbesondere des Elektrolythaushalts.

• Bei der i. d. R. notwendigen Beatmung von Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen bestehen folgende Besonderheiten:

  • Hirn- und Lungenfunktion sind intakt,

  • die Erkrankung selbst verursacht meist keine Schmerzen,

  • der Patient muss zur Überprüfung der Kraft wach sein.

• Die etablierten Weaningkriterien gelten auch für neuromuskuläre Krankheiten.

Schlüsselwörter

Ateminsuffizienz - Polyneuropathie - myasthene Krise - akute Myopathie - Neuro-Intensivmedizin - Beatmung

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
27. Mai 2021

• Literatur

• 1 Annane D, Quera Seva MA, Lofaso F. et al. Mechanisms underlying effects of nocturnal ventilation in daytime blood gases in neuromuscular disease. Eur Respir J 1999; 13: 157-162
• 2 Deutsche Gesellschaft für Pneumologie (federführend). Nichtinvasive und invasive Beatmung der chronischen respiratorischen Insuffizienz. AMWF S2k-Leitlinie 020–008. Im Internet (Stand: 14.04.2021): https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/020-008.html
• 3 Müllges W, Stoll G. Intensivmedizinische Behandlung neuromuskulärer Krankheiten. Intensivmed up2date 2009; 5: 209-227
• 4 Thwaites CL. Tetanus. Pract Neurol 2002; 2: 130-137
• 5 Hughes RAC, Cornblath DR. Guillain-Barre-syndrome. Lancet 2005; 366: 1653-1666
• 6 Yuki N. Ganglioside mimicry and peripheral nerve disease. Muscle Nerve 2007; 35: 691-711
• 7 Wijdicks EFM, Klein CJ. Guillain-Barré syndrome. Mayo Clin Proc 2017; 92: 467-479
• 8 Leonhard SE, Mandarakas MR, Gondim FAA. et al. Diagnosis and management of Guillain-Barré syndrome in ten steps. Nat Rev Neurol 2019; 15: 671-683
• 9 Mori K, Hattori N, Sugiura M. et al. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy presenting with features of GBS. Neurology 2002; 58: 979-982
• 10 Kalita J, Ranjan A, Misra UK. Outcome of Guillain-Barre syndrome patients with respiratory paralysis. QJM 2016; 109: 319-323
• 11 Gold R, Dalakas MC, Toyka KV. Immunotherapy in autoimmune neuromuscular disorders. Lancet Neurol 2003; 2: 22-32
• 12 Chevret S, Hughes AC, Annane D. Plasma exchange for Guillain-Barre syndrome. Cochrane Database Syst Rev 2017; (02) CD001798
• 13 Raphael JC, Chevret S, Harboun M, Jars-Guincestre MC. Intravenous immune globulins in patients with GBS: 3 days vs. 6 days. J Neurol Neurosurg Psychiatr 2001; 71: 235-238
• 14 Von Koningsveld R, Schmitz PIM, van der Meche FGA. et al. Effect on methylprednisolone when added to standard treatment with IVIG for GBS. Lancet 2004; 363: 192-196
• 15 Plasma Exchange/Sandoglobulin GBS Trial group. Randomised trial of plasma exchange, intravenous immunoglobulin, and combined treatments in GBS. Lancet 1997; 349: 225-230
• 16 Doets AY, Hughes RAC, Brassington R. et al. Pharmacological treatment other than corticosteroids, intravenous immunoglobulin and plasma exchange for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev 2020; (01) CD008630
• 17 Müllges W, Stoll G. Akuttherapie des Guillain-Barré-Syndroms und der myasthenen Krise. Akt Neurol 2010; 37: 474-484
• 18 Zisimopoulou P, Brenner T, Trakas N. et al. Serological diagnostics in myasthenia gravis based on novel assays and recently identified antigens. Autoimmun Rev 2013; 12: 924-930
• 19 Müllges W, Stoll G. Myasthenia gravis. Nervenarzt 2019; 90: 1055-1066
• 20 Howard jr. JF. Myasthenia gravis: the role of complement at the neuromuscular junction. Ann N Y Acad Sci 2018; 1412: 113-128
• 21 Roper J, Fleming ME, Long B. et al. Myasthenia gravis and crisis: evaluation and management in the emergency department. J Emerg Med 2017; 53: 843-853
• 22 Lazaridis K, Tzartos SJ. Myasthenia gravis: autoantibody specificities and their role in MG management. Front Neurol 2020; 11: 596981
• 23 Maselli RA, Ellis W, Mandler RN. Cluster of wound botulism in california: clinical, electrophysiologic, and pathologic study. Muscle Nerve 1997; 20: 1284-1295
• 24 Chalk CH, Benstead TJ, Pound JD. et al. Medical treatment for botulism. Cochrane Database Syst Rev 2019; (04) CD008123
• 25 Kohler S, Meisel A. Das Lambert-Eaton-Myasthenie Syndrom. Akt Neurol 2018; 45: 298-304
• 26 Barth D, Nabavi NM, Newe P. et al. Comparison of IVI g and PLEX in patients with myasthenia gravis. Neurology 2011; 76: 2017-2023
• 27 Liu JF, Wang WX, Xue J. et al. Comparing the autoantibody levels and clinical efficacy of double filtration plasmapheresis, immunoadsorption, and intravenous immunoglobulin for the treatment of late-onset myasthenia gravis. Ther Apher Dial 2010; 14: 153-160
• 28 Palace J, Newsom-Davis. Lecky B. A randomized double-blind trial of prednisolone alone or with azathioprine in myasthenia gravis. Neurology 1998; 50: 1778-1783
• 29 Sanders DB, Wolfe GI, Narayanaswami P. Developing treatment guidelines for myasthenia gravis. Ann N Y Acad Sci 2018; 1412: 95-101
• 30 Muppidi S, Utsugisawa K, Benatar M. et al. Long-term safety and efficiacy of eculizumab in generalized myasthenia gravis. Muscle Nerve 2019; 60: 14-24
• 31 Meisel A, Schalke B, Henze T. et al. Stellungnahme zur Therapie mit Eculizumab im Erwachsenenalter. 2018. Im Internet (Stand: 14.04.2021): http://
• 32 Ferrero S, Pretta S, Nicoletti A. et al. Myasthenia gravis: management issues in pregnancy. Eur J Obst Gynecol Reproduct Biol 2005; 121: 129-138
• 33 Waters J. Management of myasthenia gravis in pregnancy. Neurol Clin 2019; 37: 113-120
• 34 Wolfe GI, Kaminski HJ, Aban IB. et al. Long-term effect of thymectomy plus prednisone versus prednisone alone in patients with non-thymomatous myasthenia gravis: 2-year extension of the MGTX randomized trial. Lancet Neurol 2019; 18: 259-268
• 35 Gamez J, Salvado M, Carmona F. et al. IVIG to prevent myasthenic crisis after thymectomy and other procedures can be omitted in patients with well-controlled myasthenia gravis. Ther Adv Neurol Disord 2019; 12: 1756286419864497
• 36 Suh J, Goldstein JM, Nowak RJ. Clinical characteristics of refractory myasthenia gravis. Yale J Biol Med 2013; 86: 255-260
• 37 Birnkrant DJ, Pope JF, Eiben RM. Management of the cardiorespiratory complications of neuromuscular disease in the pediatric intensive care unit. J Child Neurol 1999; 14: 139-143
• 38 Schneider-Gold C, Grimm T, Kress W. et al. Myotone Dystrophien. Akt Neurol 2010; 37: 348-359
• 39 Radelfahr F, Klopstock T. Mitochondriale Erkrankungen. Nervenarzt 2019; 90: 121-130
• 40 Müllges W, Naumann M, Reichmann H. Wird die chronische Dermato- oder Polymyositis als „Altersschwäche“ verkannt?. Dtsch Med Wochenschr 1993; 118: 1520-1524
• 41 Criddle LM. Rhabdomyolysis. Crit Care Nurs 2003; 23: 14-30
• 42 Gonzalez NL, Hobson-Webb LD. Neuromuscular ultrasound in clinical practice. Clin Neurophysiol Pract 2019; 4: 148-163
• 43 Paoletti M, Pichiecchio A, Piccinelli SC. et al. Advances in quantitative imaging of genetic and aquired myopathies. Front Neurol 2019; 10: 78
• 44 Yang SH, Chang C, Lian ZX. Polymyositis and dermatomyositis – challenges in diagnosis and management. J Transl Autoimmun 2019; 2: 100018
• 45 Statland JM, Fontaine B, Hanna MG. et al. Review of the diagnosis and treatment of periodic paralysis. Muscle Nerve 2018; 57: 522-530
• 46 Girard T, Bandschapp O. Maligne Hyperthermie. Anästh Intensivmed 2019; 60: 135-143
• 47 Klingler W, Pfenninger E. Inhalative Analgosedierung auf der Intensivstation: Gefahr einer malignen Hyperthermie. Med Klin Intensivmed Notfmed 2020; 115: 101-106
• 48 Klingler W, Roewer N, Schuster F. et al. S1-Leitlinie: Therapie der malignen Hyperthermie. Anästh Intensivmed 2018; 59: 204-208
• 49 Tse L, Barr AM, Scarapicchia V. et al. Neuroleptic malignant syndrome: a review. Curr Neuropharmacol 2015; 13: 395-406
• 50 Van Rensburg R, Decloedt EH. An approach to the pharmacotherapy of Neuroleptic Malignant syndrome. Psychopharmacol Bull 2019; 49: 84-91
• 51 Jacobs JM, Marcus EL, Stessman J. Prolonged mechanical ventilation: symptomatology, well-being, and attitudes to life. J Am Med Dir Assoc 2020;
• 52 Erbguth F. Ethische und juristische Aspekte der intensivmedizinischen Behandlung bei chronisch-progredienten neuromuskulären Erkrankungen. Intensivmedizin 2003; 40: 646-657
• 53 Oliver DJ, Borasio GD, Caraceni A. et al. A consensus review on the development of palliative care for patients with chronic and progressive neurological disease. Eur J Neurol 2016; 23: 30-38
• 54 Danel-Brunaud V, Touzet L, Chevalier L. et al. Ethical considerations and palliative care in patients with amyotrophic lateral sclerosis: a review. Rev Neurol (Paris) 2017; 173: 300-307
• 55 Winzelberg GS, Hanson LC, Tulsky JA. Beyond autonomy: diversifying end-of-life decision-making approaches to serve patients and family. J Am Geriatr Soc 2005; 53: 1046-1050
• 56 Friedrich O, Reid MB, van den Berghe G. et al. The sick and the weak: neuropathies/myopathies in the critically ill. Physiol Rev 2015; 95: 1025-1109
• 57 Vanhorebeek I, Latronico N, Van den Berghe G. ICU-acquired weakness. Intensive Care Med 2020; 6: 637-653
• 58 De Letter MA, Schmitz PI, Visser LH. et al. Risk factors for the development of polyneuropathy and myopathy in critically ill patients. Crit Care Med 2001; 29: 2281-2286
• 59 Müllges W, Stoll G. Critical-illness-Polyneuropathie und -Myopathie. Dtsch Med Wochenschr 2011; 136: 769-774
• 60 Pati S, Goodfellow JA, Iyadurai S. et al. Approach to critical illness polyneuropathy and myopathy. Postgrad J Med 2008; 84: 354-360
• 61 MacDuff A, Grant I S. Critical care management of neuromuscular disease, including long-term ventilation. Curr Opin Crit Care 2003; 9: 106-112
• 62 Müllges W. Nichtinvasive Beatmung bei neurologischen Intensivpatienten. Intensivmed Notfallmed 2001; 38: 54-58
• 63 Luo F, Annane D, Orlikowski D. et al. Invasive versus non-invasive ventilation for acute respiratory failure in neuromuscular disease and chest wall disorders. Cochrane Database Syst Rev 2017; (12) CD008380
• 64 Hutchinson D, Whyte K. Neuromuscular disease and respiratory failure. Pract Neurol 2008; 8: 229-237
• 65 Grassi A, Ferlicca D, Lupieri E. et al. Assisted mechanical ventilation promotes recovery of diaphragmatic thickness in critically ill patients: a prospective observational study. Crit Care 2020; 24: 85
• 66 Deutsche Gesellschaft für Anästhesiologie und Intensivmedizin (federführend). Invasive Beatmung und Einsatz extrakorporaler Verfahren bei akuter respiratorischer Insuffizienz. AWMF S2k-Leitlinie 001–021. Im Internet (Stand: 14.04.2021): https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/001-021.html
• 67 Walgaard C, Lingsma HF, van Doorn PA. et al. Tracheostomy or not: prediction of prolonged mechanical ventilation in Guillain-Barre syndrome. Neurocrit Care 2017; 26: 6-13
• 68 Weiss H, Rastan V, Müllges W. et al. Psychotic symptoms and emotional distress in patients with Guillain-Barré syndrome. Eur Neurol 2002; 47: 74-78
• 69 Ely EW, Inouye SK, Bernard GR. et al. Delirium in mechanically ventilated patients: validity and reliability of the confusion assessment method for the intensive care unit (CAM-ICU). JAMA 2001; 286: 2703-2710
• 70 Müllges W, Stoll G. Intensivmedizinische Behandlung neuromuskulärer Krankheiten. Intensivmed up2date 2009; 5: 209-227
• 71 Jonkman AH, Rauseo M, Carteaux G. et al. Proportional modes of ventilation: technology to assist physiology. Intensive Care Med 2020; 46: 2301-2313
• 72 Ciorba C, Gonzalez J, Quera-Salva MA. et al. Flow and airway pressure analysis for detecting ineffective effort during mechanical ventilation in neuromuscular patients. Chron Respir Dis 2019; 16: 1479972318790267
• 73 Neto S, Torres R, Lima I. et al. Weaning from mechanical ventilation in people with neuromuscular disease: protocol for a systematic review. BMJ Open 2019; 9: e029890
• 74 Morrow B, Argent A, Zampoli M. et al. Cough augmentation techniques for people with chronic neuromuscular disorders. Cochrane Database Syst Rev 2018; (11) CD013170
• 75 Annane D, Chevrolet J C, Chevret S. et al. Nocturnal mechanical ventilation for chronic hypoventilation in patients with neuromuscular and chest wall disorders. Cochrane Database Syst Rev 2000; (02) CD001941
• 76 Orlikowski D, Chevret S, Quera-Salva MA. et al. Modafinil for the treatment of hypersomnia associated with myotonic muscular dystrophy in adults. Clin Ther 2009; 31: 1765-1773