Rotes-Skrotum-Syndrom – Übersicht und Fallbeispiel

Zusammenfassung

Das Rote-Skrotum-Syndrom (RSS) ist ein chronisches Erythem der Ventralseite des Skrotums, das scharf umschrieben ist und typischerweise weder Exkoriationen noch Lichenifizierung oder Schuppung aufweist. Es verursacht rezidivierend brennende und ziehende Schmerzen, aber keinen Juckreiz. Es ist selten und betrifft meist ältere Männer. Die Ursachen des RSS sind unklar. Diskutiert werden neurogene Entzündungen, Formen der Erythromelalgie, Rosacea erythematosa oder eine Hypervaskularisation. Ebenso existiert keine etablierte Therapie. Verschiedene topische Therapien, insbesondere Steroide, führen häufig zu Verschlechterungen. Vorsichtig können PEA, Calcineurin-Inhibitoren und pflegende wasserreiche Cremes versucht werden. An systemischen Therapien kommen NSAIDs zur Linderung der Schmerzen, Doxycyclin, Metronidazol, Steroide, Penicillin oder Antihistaminika in Betracht, bei ausbleibender Besserung daneben Gabapentin, Pregabalin, Amitryptilin oder Carvediol. Die Differenzialdiagnosen umfassen generalisierte und lokalisierte Dermatosen.

Abstract

The Red Scrotum Syndrome (RSS) represents a chronic erythema of the anterior scrotum, which is sharply demarcated and typically without excoriations, lichenification and scaling. It causes burning pain but not itching. It is a rare disease of elderly males. The pathogenesis still is unclarified. A neurogenic inflammation, a special kind of erythromelalgia or of rosacea erythematosa or a hypervascularisation are in discussion. Moreover, no therapy has been established. Ointments often impair the symptoms. However, PEA, Calcineurin inhibitors and lotions may be applied. Systemic therapies include NSAIDs to reduce pain, doxycline, metronidazole, steroids, penicillin and antihistamines. If these do not improve, gabapentine, pregabalin, amitryptilin or carvediol might be used. Differential diagnoses include generalized and circumscribed dermatoses.

Nicht selten wird die Haut in der Genitalregion des Mannes von allgemeinen Dermatosen wie atopischem Ekzem oder Psoriasis vulgaris mitbetroffen. Andere Dermatosen sind bevorzugt oder isoliert an der Haut des Penis, Skrotums oder Anus zu finden, u. a. Zysten, Hämangiome und Kondylome. Dazu gehören auch einige seltene Dermatose wie M. Paget, M. Hailey-Hailey und das Rote-Skrotum-Syndrom (RSS). Letzteres betrifft meist ältere Männer und verläuft chronisch. Klinisch imponiert ein flächiges, nicht-schuppendes Erythem an der Ventralseite des Skrotums, auch die Basis des Penisschaftes kann mitbetroffen sein. Das Erythem ist nicht infiltriert und typischerweise scharf begrenzt [1] [2].

Fallbeispiel

Anamnese

Ein 68-jähriger Patient stellte sich mit geröteter Haut am Skrotum vor und gab brennende Schmerzen an, die unterschiedlich ausgeprägt seien und seit ca. 1 Jahr bestehen. Eine Gewebeprobe vor ca. 6 Monaten habe keinen richtungsweisenden Befund ergeben. Eine mykologische Kultur war positiv gewesen. Verschiedene topische Therapien mit u. a. Steroiden, Antimykotika blieben ohne Erfolg. Wegen der Beschwerden nimmt er unregelmäßig NSAIDs und oft kalte Duschen in der Nacht, beides lindert. Auch verschiedene Cremes aus dem Kühlschrank seien kurzfristig hilfreich. Rückenschmerzen oder Verletzungen in der LWS-Region sind nicht bekannt. An Medikamenten wird ein Sartan eingenommen, das bereits einmal gewechselt wurde, ohne Einfluss auf die Beschwerden.

Klinik

Es findet sich ein flächiges Erythem am ventralen Skrotum und an der dorsalen Basis des Penisschaftes, teils scharf umschrieben und kaum infiltriert. Die Haut ist craquelé-artig trocken. Es bestehen keine Lichenifikationen oder Exkoriationen ([Abb. 1]). Die Schmerzen sind mehr brennend als ziehend und stark wechselnd. Juckreiz besteht kaum.

Abb. 1 Deutliches, scharf begrenztes Erythem am ventralen Skrotum. Keine Exkoriationen oder Schuppung.

Therapie

Aufgrund der Vorgeschichte und des klinischen Bildes wurde ein RSS diagnostiziert und die Behandlung mit N-Palmitoylethanolamin (PEA) als Creme und mit hydrophiler Basiscreme DAC zur Pflege begonnen. Dies führte in 4 Wochen zu geringer Linderung. Der Patient beendete die kalten Duschen, dadurch ließ die Xerosis deutlich nach. Dann wurde Doxycyclin 100 (2 × 1) für 10 Tage und danach 1 × 1 für 3 Monate verordnet. Dies führte nach 3 Wochen zu einer Besserung mit allmählichem Nachlassen der Schmerzen und einer weiteren Besserung in den nächsten Wochen. Doxycyclin wurde abgesetzt und eine Pflege mit Phenol-Methanol-Harnstoff-Polykondensat-haltiger Creme, PEA-Creme und Pflege weitergeführt. Der Patient behandelt nach 6 Monaten noch 1–2 ×/Woche mit den beiden Externa weiter und verwendet gelegentlich bei ziehenden Schmerzen NSAIDs.

Diskussion

Flächige, umschriebene Erytheme an der ventralen Seite des Skrotums und am Penisschaft mit Brennen und Schmerzen, jedoch ohne Lichenifikation, Infiltration oder Schuppung lassen bei längerer Persistenz an ein RSS denken [3]. Juckreiz und Exkoriationen sind untypisch. Chronische Irritationen durch Externa oder Duschen – wie bei unserem Patienten – können zur Xerosis führen.

Es werden verschiedene Ursachen diskutiert. Schmerzen und Brennen sprechen für eine neurologische Ursache im Sinn einer neurogenen Entzündung. In der Tat liegen bei manchen Patienten ein Bandscheibenprolaps oder ähnliche Wirbelsäulen-Befunde vor, die zu Nervenirritationen führen und eine „Dynie“ verursachen können [4] [5]. Jedoch bestehen auch klinische Ähnlichkeiten zu einer Erythromelalgie, v. a. die brennenden Schmerzen, die Verschlechterung durch Wärme und Linderung durch Kühlen. Die Verschlechterung durch Wärme und Linderung durch kalte Duschen betonte unser Patient mehrfach. Anfallsartige Schübe verneinte er, was für Erythromelalgie typisch wäre [6] [7] [8].

Als weitere Ursache werden häufig lokale Steroide diskutiert, insbesondere die längere Anwendung fluorierter Produkte, die eine akneiforme oder eine Rosacea-ähnliche Dermatose im Gesicht induzieren können. Dies mag durchaus eine Rolle als aggravierender Faktor spielen, bedingt durch die erhöhte Irritierbarkeit der atrophen Haut und durch die Hypervaskularisation nach Steroiden. Ob lokale Steroide aber die alleinige Ursache darstellen können, bleibt fraglich [9]. Jedoch spricht das therapeutische Ansprechen von Doxycyclin für eine steroidinduzierte Dermatose in der Nähe zur Rosacea erythematosa [10] [11] [12].

Für die Therapie gibt es keine Standardempfehlung, nur Fallberichte und kleine Serien. Topische Therapien sind i. d. R. ohne Erfolg, allenfalls kurzfristig zur Pflege der exogen irritierten Haut oder – wie bei unserem Patienten – steroidfreie Externa zur Nachbehandlung. Calcineurin-Inhibitoren können versucht werden, in Verbindung mit Lotionen. Systemische Therapien mit Doxycyclin, Metronidazol, Steroiden, Penicillin und Antihistaminika helfen in manchen Fällen, wobei die Wirkmechanismen unklar bleiben [10] [11]. Doxycyclin wirkt anti-inflammatorisch, wie auch bei der Rosacea, und sollte dann auch längerfristig gegeben werden. Ähnlich anti-inflammatorisch scheint die Wirkung von Ivermectin zu sein, was in 3 Fällen mit gutem Erfolg verabreicht wurde. Dabei erhebt sich auch Frage nach einer untypischen Skabies als Trigger, was allerdings in der Arbeit verneint wurde [13].

Pregabalin und Gabapentin sind in den Fallberichten die am besten und effektivsten wirkenden Mittel gegen die brennenden Schmerzen, was letztlich für die neuropathische Genese spricht, ebenso Amitryptilin [14] [15] [16]. Auch Carvediol, ein Betablocker in niedriger Dosis, ist effektiv [17]. Dessen Mechanismus könnte auf β2-adrenergen Effekten, die zur Vasokonstriktion der Hautarterien führen, beruhen. Daneben können anti-oxidative und anti-inflammatorische Effekte eine Rolle spielen. β-Blocker wirken auch lokal, insbesondere wird Timolol mit Erfolg verwendet [18].

Differenzialdiagnosen umfassen generalisierte Dermatosen wie Psoriasis, atopisches Ekzem, häufig Mykosen, Erythrasma, chronisches Kontaktekzem und seltene Erkrankungen wie Morbus Paget und Langerhanszell-Histiozytose. Letztere sind durch allergologische Testungen, mikrobiologische bzw. histopathologische Untersuchungen auszuschließen.

Interessenkonflikt

Die Autorinnen/Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

• Literatur

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• 3 Wollina U. Three orphans one should know: red scalp, red ear and red scrotum syndrome. JEADV 2016; 30: e169-e170
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• 17 Merhi R, Ayoub N, Mrad M. Carvedilol for the treatment of red scrotum syndrome. J Am Acad Dermatol Case Rep 2017; 3: 464-466
• 18 Pyle TM, Heymann WR. Managing red scrotum syndrome (RSS) with topical timolol. Int J Dermatol 2019; 58: e162-e163

Publication History

Article published online:
16 April 2021