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Anamnese und klinischer Befund

36-jähriger Mann mit disseminierten, bräunlichen Papeln bis 3 mm Durchmesser am Unterbauch und den Flanken ([Abb. 1]), subjektiv symptomfrei. Bestand seit Kindheit, in letzter Zeit etwas Zunahme. Keine familiäre Manifestation.

Abb. 1 An Unterbauch und Flanken zahlreiche monomorphe, gelblich-braune, glatte Papeln. Quelle: PD Dr. Sylke Gellrich

Histologie

Subepidermal in verdichtetem Bindegewebe kleine, tubuläre Epithelkomplexe. Teils länglich ausgezogene, „kaulquappenartige“ Fortsätze. Drüsige Differenzierung mit Auskleidung der Tubuli durch helles, vakuoliges Epithel ([Abb. 2]).

Abb. 2 Im oberen Korium Fibrose und multiple, kleine, tubuläre Drüsenformationen.

FRAGE

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Diagnose

Disseminierte (eruptive) Syringome.

Kommentar

Syringome treten i. d. R. an den Unterlidern, weniger an den Oberlidern als multiple, duktal differenzierte Tumore der Schweißdrüsen auf. Die einzelnen Effloreszenzen bilden gelbliche bis bräunliche Knötchen bis 3 mm Durchmesser. Zusätzlich zu dieser lokalisierten Form sind nach der Klassifikation von Friedman and Butler [1] eine generalisierte/disseminierte/eruptive Form, ein Auftreten mit Trisomie 21 und eine familiäre Manifestation (vermutlich mit autosomal-dominantem Erbgang) zu unterscheiden. Die disseminierten Formen [2] lösen häufig eine breite klinische Differenzialdiagnose aus, darunter Molluscum contagiosum, Lichen ruber exanthematicus, Mastozytose oder Langerhanszellhistiozytose. Neben der klassischen symmetrischen Manifestation periorbital bei jungen Patientinnen um die Pubertät werden bei dem disseminierten Typ Brust, Axillen, Genitale, aber auch Extremitäten betroffen [3]. Dieser Typ der Syringome zeigt dabei keine regelmäßige Gynäkotropie und eine breite Altersverteilung. Histologisch [2] [3] finden sich meist nur oberflächlich korial kleine drüsige Tubuli mit Ausbildung kommaartiger oder kaulquappenartiger Formationen, aufgebaut aus gleichförmigen, zweischichtig angeordneten Epithelzellen. Das assoziierte Bindegewebe ist auffallend dicht im Vergleich zur normalen Textur des Stratum papillare corii. Eine histologische Sonderform stellt das Klarzellsyringom dar, assoziiert mit einer erhöhten Diabetesinzidenz [3]. Disseminierte Syringome wurden auch einem entzündlichen Trigger [4] zugeschrieben, z. B. anamnestisch in Form einer vorbestehenden ekzematösen Dermatitis. Das histologische Bild von Syringomen kann auch sekundär durch Gangokklusion infolge fibrotischer Striktur, z. B. bei Lichen sclerosus et atrophicus, produziert werden. Für die histologische Diagnose von Syringomen steht oftmals nur superfizielles Material einer Shave-Biopsie zur Verfügung. Dies mag in klinisch klassischen Fällen mit Manifestation beidseits periorbital ausreichen. Falls aber das multiple klinische Bild nicht eindeutig ist, der Befund tumorartige Ausdehnung annimmt oder die drüsige Proliferation tiefer in das Stratum reticulare reicht, sollte die Differenzialdiagnose, z. B. zwischen einer plaqueartigen Sonderform des Syringoms gegenüber einem Schweißdrüsenkarzinom mit syringomatöser Differenzierung oder einem mikrozystischen Adnexkarzinom, rechtzeitig in Betracht gezogen werden. Andererseits ist bei mammärer Lokalisation an das Syringom (infiltrierende syringomatöse Adenom) der Brustwarze [5] zu denken, das als oberflächlicher Anteil eines tubulären Mammakarzinoms verkannt werden kann. Therapeutisch stehen für Syringome besonders Laser-Techniken zur Verfügung.

Interessenkonflikt

Der Autor gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Danksagung

Vielen Dank an Frau PD Dr. S. Gellrich, Hautarztpraxen Berlin-Brandenburg, für die Überlassung der klinischen Informationen und der Abbildung.

• Literatur

• 1 Friedman SJ, Butler DF. Syringoma presenting as milia. J Am Acad Dermatol 1987; 16: 310-314
• 2 Frings VG, Goebeler M, Kneitz H. DermPath: Disseminated papules on the upper body: a diagnostic challenge. Eur J Dermatol 2019; 29: 346-347
• 3 Müller CS, Tilgen W, Pföhler C. Clinicopathological diversity of syringomas: A study on current clinical and histopathologic concepts. Dermatoendocrinol 2009; 1: 282-288
• 4 Guitart J, Rosenbaum M, Requena L. ‘Eruptive syringoma’: A misnomer for a reactive eccrine gland ductal proliferation?. J Cutan Pathol 2003; 30: 202-205
• 5 Boecker W, Junkers T, Reusch M. et al. Origin and differentiation of breast nipple syringoma. Sci Rep 2012; 2: 226-238

Publication History

Article published online:
09 June 2021