Die häufigste Ursache der uni- oder bilateralen Ureterstenose idiopathischer Genese stellt die primäre retroperitoneale Fibrose (Morbus Ormond) dar. Ihr liegt eine entzündliche Bindegewebsproliferation ungeklärter Ätiologie mit Bevorzugung des Retroperitoneums zugrunde. Die Beteiligung des ableitenden Harntrakts manifestiert sich durch eine uni- oder bilaterale Ureterobstruktion bis hin zur Anurie und Urämie. Die primäre Therapie des Morbus Ormond erfolgt immunsuppressiv durch die mindestens 3-monatige Gabe von Kortikosteroiden oder Azathioprin, bis keine aktiven Entzündungsreaktionen mehr nachweisbar sind. Die primäre Sicherung des oberen Harntrakts wird mittels endoluminaler Ableitung oder perkutaner Nephrostomie gewährleistet. Die konservative Therapie erfolgt nach einem speziellen Schema.
