Diagnostik und Therapie weiblicher genitaler Fehlbildungen (Teil 2). Leitlinie der DGGG, OEGGG und SGGG (S2k Level, AWMF-Registriernummer 015/052, Mai 2019)

Zusammenfassung

Ziele Weibliche genitale Fehlbildungen treten z. T. singulär, organübergreifend oder im Zusammenhang mit komplexen Syndromen auf. Unter der Berücksichtigung der anatomischen Strukturen von Vulva, Scheide, Uterus und Adnexen kann sich die Fehlbildung in unterschiedlichsten klinischen Bildern darstellen. Je nach Ausprägung der Malformation können auch Organe des harnableitenden Systems oder assoziierte Malformationen mit einbezogen sein.

Methoden Diese S2k-Leitlinie wurde durch repräsentative Mitglieder verschiedener Professionen im Leitlinienprogramm der DGGG, SGGG und OEGGG entwickelt. Die Empfehlungen und Statements wurden in einen strukturierten Konsens unter neutraler Moderation abgestimmt.

Empfehlungen In der Leitlinie werden erstmals weibliche genitale Fehlbildungen vom Säugling bis hin zur adulten Frau gemeinsam in Klinik, Diagnostik und Therapieoption abgehandelt. Weiter wurden Kapitel bez. komplexe urogenitale Fehlbildungen, Gefäßmalformationen, psychosomatische Begleitung und das Tumorrisiko mit aufgenommen.

Schlüsselwörter

Leitlinie - genitale Fehlbildungen - Uterus subseptus - Uterus septus - Uterus bicornis - Uterus unicornis - Fehlbildungen Adnexe - Fehlbildungen Gefäße

I  Leitlinieninformationen

Leitlinienprogramm der DGGG, OEGGG und SGGG

Informationen hierzu finden Sie am Ende der Leitlinie.

Zitierweise

Diagnosis and Therapy of Female Genital Malformations (Part 2). Guideline of the DGGG, OEGGG and SGGG (S2k Level, AWMF Registry Number 015/052, May 2019). Geburtsh Frauenheilk 2021; 81: 1329–1347

Leitliniendokumente

Die vollständige deutsche Langfassung und eine DIA-Version dieser Leitlinien sowie eine Aufstellung der Interessenkonflikte aller Autoren befinden sich auf der Homepage der AWMF: http://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/015-052.html

Leitliniengruppe

Siehe [Tab. 1] und [2].

Tab. 1 Federführender und/oder koordinierender Leitlinienautor.

Autor	AWMF-Fachgesellschaft
Prof. Dr. Peter Oppelt	Arbeitsgemeinschaft gynäkologische Endoskopie in DGGG, Österreichische Gesellschaft für Gynäkologie & Geburtshilfe

Tab. 2 Beteiligte Leitlinienautoren/innen.

Autor/in Mandatsträger/in	DGGG-Arbeitsgemeinschaft (AG)/AWMF/Nicht-AWMF-Fachgesellschaft/Organisation/Verein
Binder Helge, Prof. Dr.	Arbeitsgemeinschaft gyn. Endoskopie in DGGG
Birraux Jacques, Dr.	Schweizerische Gesellschaft für Kinderchirurgie
Brucker Sara, Prof. Dr.	Arbeitsgemeinschaft gyn. Endoskopie in DGGG
Dingeldein Irene, Dr.	Schweizerische Gesellschaft für Gynäkologie und Geburtshilfe
Draths Ruth, Dr.	Schweizerische Arbeitsgemeinschaft für Kinder- und Jugendgynäkologie
Eckoldt Felicitas, Prof. Dr.	Deutsche Gesellschaft für Kinderchirurgie
Füllers Ulrich, Dr.	Arbeitsgemeinschaft gyn. Endoskopie in DGGG
Hiort Olaf, Prof. Dr.	Deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin
Hoffmann Dorit, Dr.	Schweizerische Gesellschaft für Pädiatrie
Hoopmann Markus, PD Dr.	Arbeitsgemeinschaft für Ultraschalldiagnostik in DGGG
Hucke Jürgen, Prof. Dr.	Arbeitsgemeinschaft gyn. Endoskopie in DGGG
Korell Matthias, PD Dr.	Arbeitsgemeinschaft gyn. Endoskopie in DGGG
Kühnert Maritta, Prof. Dr.	Arbeitsgemeinschaft Geburtshilfe & Pränatalmedizin in DGGG
Ludwikowski Barbara PD Dr.	Deutsche Gesellschaft für Kinderchirurgie
Mentzel Hans-Joachim, Prof. Dr.	Gesellschaft für Pädiatrische Radiologie
OʼDey Dan mon, PD Dr.	Deutsche Gesellschaft der Plastischen, Rekonstruktiven und Ästhetischen Chirurgen
Rall Katharina, Dr.	AG Kinder- und Jugendgynäkologie in DGGG
Riccabona Michael, Univ.-Prof. Dr.	Gesellschaft für Pädiatrische Radiologie
Rimbach Stefan, PD Dr.	Arbeitsgemeinschaft gyn. Endoskopie in DGGG
Schäffeler Norbert, Dr.	Deutsches Kollegium für Psychosomatische Medizin
Shavit Sandra, Dr.	Schweizerische Gesellschaft für Kinderchirurgie
Stein Raimund, Prof. Dr.	Deutsche Gesellschaft für Urologie
Utsch Boris, PD Dr.	Deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin
Wenzl Rene, Prof. Dr.	Österreichische Gesellschaft für Gynäkologie & Geburtshilfe
Wieacker Peter, Prof. Dr.	Deutsche Gesellschaft für Humangenetik
Zeino Mazen, Dr.	Schweizerische Gesellschaft für Kinderurologie

Die Moderation der Leitlinie wurde dankenswerterweise von Dr. Monika Nothacker (AWMF-zertifizierter Leitlinienberater/-moderator) übernommen.

II  Leitlinienverwendung

Fragestellung und Ziele

Darstellung des sinnvollen diagnostischen und therapeutischen Vorgehens für Patientinnen mit angeborenen Fehlbildungen des weiblichen Genitales.

Versorgungsbereich

1. stationärer Versorgungssektor

2. ambulanter Versorgungssektor

3. teilstationärer Versorgungssektor

4. primärärztliche/spezialisierte Versorgung

Anwenderzielgruppe/Adressaten

Diese Leitlinie richtet sich an folgende Personenkreise:

• Gynäkologinnen/Gynäkologe in der Niederlassung

• Gynäkologinnen/Gynäkologe mit Klinikanstellung

• Ärztinnen/Ärzte für Kinder- und Jugendheilkunde in der Niederlassung

• Ärztinnen/Ärzte für Kinder- und Jugendheilkunde mit Klinikanstellung

• Ärztinnen/Ärzte für Kinderchirurgie in der Niederlassung

• Ärztinnen/Ärzte für Kinderchirurgie mit Klinikanstellung

• Ärztinnen/Ärzte für Kinderradiologie in der Niederlassung

• Ärztinnen/Ärzte für Kinderradiologie mit Klinikanstellung

• Ärztinnen/Ärzte für Kinderurologie in der Niederlassung

• Ärztinnen/Ärzte für Kinderurologie mit Klinikanstellung

• psychosomatisch tätige Ärztinnen/Ärzte und Psychologinnen/Psychologen in der Niederlassung

• psychosomatisch tätige Ärztinnen/Ärzte und Psychologinnen/Psychologen mit Klinikanstellung

Die Leitlinie dient auch zur Information für Angehörige von weiteren Gesundheitsberufen, die Patientinnen mit genitalen Fehlbildungen betreuen, z. B. Pflegekräfte.

Verabschiedung und Gültigkeitsdauer

Die Gültigkeit dieser Leitlinie wurde durch die Vorstände/Verantwortlichen der beteiligten Fachgesellschaften/Arbeitsgemeinschaften/Organisationen/Vereine sowie durch den Vorstand der DGGG und der DGGG-Leitlinienkommission sowie der SGGG und OEGGG im 4. Quartal 2019 bestätigt und damit in ihrem gesamten Inhalt genehmigt. Diese Leitlinie besitzt eine Gültigkeitsdauer von 01.05.2019 bis 30.05.2024. Diese Dauer ist aufgrund der inhaltlichen Zusammenhänge geschätzt.

III  Methodik

Grundlagen

Die Methodik zur Erstellung dieser Leitlinie wird durch die Vergabe der Stufenklassifikation vorgegeben. Das AWMF-Regelwerk (Version 1.0) gibt entsprechende Regelungen vor. Es wird zwischen der niedrigsten Stufe (S1), der mittleren Stufe (S2) und der höchsten Stufe (S3) unterschieden. Die niedrigste Klasse definiert sich durch eine Zusammenstellung von Handlungsempfehlungen, erstellt durch eine nicht repräsentative Expertengruppe. Im Jahr 2004 wurde die Stufe S2 in die systematische Evidenzrecherche-basierte (S2e) oder strukturelle konsensbasierte Unterstufe (S2k) gegliedert. In der höchsten Stufe S3 vereinigen sich beide Verfahren.

Diese Leitlinie entspricht der Stufe: S2k

Empfehlungsgraduierung

Die Evidenzgraduierung nach systematischer Recherche, Selektion, Bewertung und Synthese der Evidenzgrundlage und eine daraus resultiertende Empfehlungsgraduierung einer Leitlinie auf S2k-Niveau ist nicht vorgesehen. Es werden die einzelnen Statements und Empfehlungen nur sprachlich – nicht symbolisch – unterschieden ([Tab. 3]):

Tab. 3 Graduierung von Empfehlungen.

Beschreibung der Verbindlichkeit	Ausdruck
starke Empfehlung mit hoher Verbindlichkeit	soll/soll nicht
einfache Empfehlung mit mittlerer Verbindlichkeit	sollte/sollte nicht
offene Empfehlung mit geringer Verbindlichkeit	kann/kann nicht

Statements

Sollten fachliche Aussagen nicht als Handlungsempfehlungen, sondern als einfache Darlegung Bestandteil dieser Leitlinie sein, werden diese als „Statements“ bezeichnet. Bei diesen Statements ist die Angabe von Evidenzgraden nicht möglich.

Konsensusfindung und Konsensusstärke

Im Rahmen einer strukturierten Konsenskonferenz nach dem NIH-Typ (S2k/S3-Niveau) stimmen die berechtigten Teilnehmer der Sitzung die ausformulierten Statements und Empfehlungen ab. Der Ablauf war wie folgt: Vorstellung der Empfehlung, inhaltliches Nachfragen, Vorbringen von Änderungsvorschlägen, Abstimmung aller Änderungsvorschläge. Bei Nichterreichen eines Konsensus (> 75% der Stimmen) Diskussion und erneute Abstimmung. Abschließend wird abhängig von der Anzahl der Teilnehmer die Stärke des Konsensus ermittelt ([Tab. 4]).

Tab. 4 Einteilung zur Zustimmung der Konsensusbildung.

Symbolik	Konsensusstärke	prozentuale Übereinstimmung
+++	starker Konsens	Zustimmung von > 95% der Teilnehmer
++	Konsens	Zustimmung von > 75 – 95% der Teilnehmer
+	mehrheitliche Zustimmung	Zustimmung von > 50 – 75% der Teilnehmer
–	kein Konsens	Zustimmung von < 51% der Teilnehmer

Expertenkonsens

Wie der Name bereits ausdrückt, sind hier Konsensusentscheidungen speziell für Empfehlungen/Statements ohne vorige systemische Literaturrecherche (S2k) oder aufgrund von fehlenden Evidenzen (S2e/S3) gemeint. Der zu benutzende Expertenkonsens (EK) ist gleichbedeutend mit den Begrifflichkeiten aus anderen Leitlinien wie „Good Clinical Practice“ (GCP) oder „klinischer Konsensuspunkt“ (KKP). Die Empfehlungsstärke graduiert sich gleichermaßen wie bereits im Kapitel Empfehlungsgraduierung beschrieben ohne die Benutzung der aufgezeigten Symbolik, sondern rein semantisch („soll“/„soll nicht“ bzw. „sollte“/„sollte nicht“ oder „kann“/„kann nicht“).

IV  Leitlinie

9  Fehlbildungen des Uterus

Uterus arcuatus/Uterus subseptus/Uterus septus

(VCUAM U1a – c; ESHRE/ESGE Class U 1 – 2)

9.1  Definition

Die Fusion der Müllerʼschen Gänge hat stattgefunden, jedoch ist bei singulärem Gebärmutterkörper die Resorption des sagittal verlaufenden Septums entweder gar nicht oder partiell abgelaufen. Der Uterus subseptus ist definiert als ein äußerlich fast normal geformter, meist etwas breiter ausladender Uterus mit einem sagittalen Septum, welches nicht die gesamte Länge des Cavum uteri unterteilt. Dieses Septum ist länger als beim Uterus arcuatus, aber kürzer als beim Uterus septus. Als Uterus septus wird der Uterus bezeichnet, bei dem das Septum über die Hälfte des Kavums hinaus oft bis in die Cervix uteri hinabzieht.

9.2  Bildgebende Diagnostik

Mittels zweidimensionalem Ultraschall wird häufig die Verdachtsdiagnose gestellt. Per 3-D-Vaginalsonografie und Magnetresonanztomografie (MRT) ist eine genauere Differenzierung möglich. Als invasive Methoden stehen Hysteroskopie und Laparoskopie zur Verfügung. Als diagnostische Kriterien gelten die äußere Uteruskontur, die myometrane Wanddicke, die Fundusdicke, das Vorhandensein und die Ausprägung einer zentralen Funduseinziehung sowie die Form des Cavum uteri. Zentraler Punkt ist dabei die Abgrenzung zum Uterus bicornis.

9.3  Uterus arcuatus

(VCUAM U1a; ESHRE/ESGE Class U1)

Der Uterus arcuatus kann als die kleinste Form eines uterinen Septums interpretiert werden.

9.3.1  Besonderheiten

Es gibt keine gesicherten Daten darüber, ob der Uterus arcuatus eine Sterilitätsursache darstellt.

9.3.2  Therapie

Bei Patientinnen mit habituellen Aborten sollte die operative Korrektur eines Uterus arcuatus erfolgen. Dabei wird das in der Regel breit ausladende Septum in der Medianlinie mit der hysteroskopischen Schere oder mit der Nadelelektrode des Resektoskops inzidiert.

9.4  Uterus subseptus

(VCUAM U1b; ESHRE/ESGE Class U2)

9.4.1  Besonderheiten

Der Uterus subseptus wirkt sich durch die erhöhte Rate früher und später Aborte negativ auf die Fertilität aus. Dazu kommen vermehrt Lageanomalien, eine erhöhte Rate an Wachstumsretardierungen, Totgeburten und Dystokien. Frauen mit einem Uterusseptum und idiopathischer Sterilität profitierten von einer Septumdissektion.

9.4.2  Spezielle Diagnostik

Nichtinvasiv ermöglichen 3-D-Ultraschall und MRT eine Differenzierung. Das Ausmaß des intrakavitären Septums wird mittels Hysteroskopie beurteilt. Eine Laparoskopie zur äußeren Beurteilung des Uterus mit Abgrenzung zum Uterus bicornis ist anzuraten.

9.4.3  Therapie

Aufgrund der heute einfachen Form der operativen Korrektur mittels Hysteroskopie sollte eine präventive Septumdurchtrennung bei Frauen mit Kinderwunsch in Erwägung gezogen werden. Vor Einleitung von Maßnahmen der assistierten Reproduktion und bei habituellem Abortgeschehen sollte eine Dissektion erfolgen. Das Septum wird mit der hysteroskopischen Schere oder der Nadelelektrode des Resektoskops durchtrennt. Die Inzision wird soweit ausgeführt, bis eine normal erscheinende Form des Cavum uteri resultiert. Es hängt von der Erfahrung des Operateurs ab, ob dies unter simultaner laparoskopischer Kontrolle stattfindet. Die Durchführung empfiehlt sich bei gering proliferiertem Endometrium.

9.4.4  Spezifische Nachsorge

Eine spezifische Nachbehandlung nach der operativen Korrektur ist nicht notwendig. Eine sichere Antikonzeption für die Dauer der Heilungsphase von 3 Monaten erscheint ratsam.

9.5  Uterus septus

(VCUAM U1c; ESHRE/ESGE Class U2)

9.5.1  Besonderheiten

Der Uterus septus wirkt sich durch eine erhöhte Rate früher und später Aborte negativ auf die Fertilität aus. Weiterhin werden vermehrt Lageanomalien, eine erhöhte Rate an Wachstumsretardierungen, Totgeburten und Dystokien beobachtet Es gibt keine gesicherten Daten, aber Hinweise darauf, dass ein Uterus septus eine Sterilitätsursache darstellt. Hier gilt die oben für den Uterus subseptus genannte Studienlage.

9.5.2  Spezielle Diagnostik

3-D-Ultraschall und MRT ermöglichen eine genauere Differenzierung, um nichtinvasiv eine Abgrenzung zwischen einem septierten Uterus und einem Uterus bicornis zu ermöglichen. Eine direkte Visualisierung ist mittels der Hysteroskopie möglich. Eine Laparoskopie zur äußeren Beurteilung des Uterus mit Abgrenzung zum Uterus bicornis ist dringend anzuraten.

9.5.3  Therapie

Ergänzend zur Therapie des Uterus subseptus (9.4.3) ist beim Uterus septus das Septum meist durchgehend vom Fundus bis zur Zervix ausgebildet. Der zervikale Septumanteil sollte nicht durchtrennt werden, da sonst bei einer späteren Schwangerschaft eine Zervixinsuffizienz denkbar ist. Es erfordert eine besondere Expertise des Operateurs, um bei fehlender Visualisierbarkeit des kontralaterelen Kavums die korrekte Dissektionsebene zu finden. Zu Vermeidung von Komplikationen wird dringend anzuraten, den Eingriff unter simultaner laparoskopischer Kontrolle durchzuführen. Der Eingriff sollte bei gering proliferiertem Endometrium durchgeführt werden. Gegebenenfalls ist eine hormonsuppressive Vorbehandlung mittels GnRH-Agonisten oder die Ovulationshemmereinnahme zum Timing der Operation zu überlegen. Die Technik der abdominalen Metroplastik ist vollkommen durch die operative Hysteroskopie ersetzt worden und damit heute obsolet.

9.5.4  Spezifische Nachsorge

Eine spezifische Nachbehandlung nach der operativen Korrektur ist nicht notwendig. Eine sichere Antikonzeption für die Dauer der Heilungsphase von 3 Monaten erscheint ratsam. Die Entbindung kann vaginal erfolgen. Die entbindende Klinik ist über den erfolgten Eingriff in Kenntnis zu setzen.

9.6  Uterus bicornis

(VCUAM U2; ESHRE/ESGE Class U 3)

9.6.1  Besonderheiten

Eine Störung in der Fusion der beiden Müller-Gänge führt zur Ausbildung eines Uterus bicornis uni- oder bicollis mit oder ohne Verdoppelung der Vagina. Der Uterus bicornis unicollis kommt am häufigsten vor.

9.6.2  Spezielle Diagnostik

Es werden dieselben Methoden analog zum Uterus mit innerer Septierung eingesetzt. 3-D-Ultraschall und MRT ermöglichen eine genauere Differenzierung, um nichtinvasiv eine Abgrenzung zwischen einem septierten Uterus und einem Uterus bicornis zu ermöglichen. Eine Laparoskopie zur äußeren Beurteilung des Uterus ist dringend anzuraten.

9.6.3  Therapie

9.7  Uterus unicornis

(VCUAM U4a; ESHRE/ESGE Class U 4)

9.7.1  Besonderheiten

Der Uterus unicornis kann mit einer Beeinträchtigung der Fertilität einhergehen. Die Therapie hängt in erster Linie von den Besonderheiten des rudimentären Horns ab. Liegt ein kommunizierendes oder nicht kommunizierendes rudimentäres Horn mit Endometriumanteilen vor, so ist eine Entfernung notwendig. Eine Schwangerschaft im rudimentären Horn führt oft im 2. Trimenon zur dramatischen Situation einer Uterusruptur und ist somit für die Patientin potenziell lebensbedrohend.

10  Fehlbildungen der Adnexe

(ESHRE/ESGE freie Beschreibung; VCUAM A1 – 3)

11  Komplexe urogenitale Fehlbildungen

Dieser Abschnitt widmet sich weiblichen genitalen Fehlbildungen des Säuglings. Fehlbildungen des Sinus urogenitalis, Kloakenfehlbildungen sowie der Blasenekstrophie-Epispadie-Komplex sind hier von Epidemiologie über Therapie bis hin zur Nachsorge abgebildet. Weitere Ausführungen zu Kapitel 11 bitte der Langversion auf der Seite der AWMF zu entnehmen.

12  Angeborene Gefäßmalformationen

13  Assoziierte Fehlbildungen

Durch die zusammenhängenden Entwicklungsprozesse der paramesonephrischen (Müller), mesonephrischen (Wolff) Gänge und des Urogenitalsinus kommt es bei Malformationen der Müller-Gänge zu assoziierten Fehlbildungen [1], [2].

Der Prozess der weiblichen Urogenitalentwicklung beruht auf einem komplex ablaufenden Signaltransduktionssystem. Wnt- und Hox-Gene sowie BMP-(bone morphogenetic protein-) und WT-1-(Wilms-Tumor-)Suppressor-Gene spielen eine Schlüsselrolle [3], [4], [5]. Die mesonephrischen Gänge und ihre zeitliche Interaktion mit dem Sinus urogenitalis beeinflussen die korrekte Entwicklung der paramesonephrischen Gänge und deren anatomische Beziehung zu den Harnwegen. Die Störung dieser Entwicklung kann zu einer großen Anzahl von Begleitfehlbildungen führen, wie z. B. im Bereich der Nieren, ableitenden Harnwege, Blase, Skelettsystem oder anorektalen Fehlbildungen.

14  Geburtshilfliches Management

Bei genitalen Anomalien stellt sich die Frage, ob eine vaginale Geburt möglich ist. Häufig ist eine Spontangeburt möglich. Grundsätzlich gilt, dass der Geburtshelfer zusammen mit der Schwangeren die Wahl des Geburtsmodus treffen sollen. Je nach Fehlbildung und Ausprägung sind spezifische, individuelle Gegebenheiten zu berücksichtigen und dem geburtshilflichen Management anzupassen. Im Folgenden wird zu den jeweiligen Fehlbildungen Stellung genommen [4], [6], [7].

14.1  Kloake

14.2  Blasenekstrophie

14.3  Kongenitale Anomalien der Vulva

14.4  Vagina

14.5  Kongenitale Anomalien des Uterus

15  Psychosomatische Begleitung

15.1  Lebensqualität, psychische Komorbidität, belastende Themen

15.2  Psychosomatische Aspekte im Diagnose- und Behandlungsverlauf

15.3  Psychosomatische Diagnostik

15.4  Spezielle Vorgehensweisen/Situationen: Kinder und Jugendliche

Eine altersgemäße und wiederholte Besprechung der Diagnose mit Kindern und Jugendlichen ist wichtig und unterscheidet sich nach Zeitpunkt der Diagnosestellung und Auswirkungen der Fehlbildung:

15.5  Fehlbildung des äußeren Genitales

Durch die äußerliche Sichtbarkeit ist eine frühe Diagnosestellung möglich, i. d. R. in der frühen Kindheit. Hier ist eine kontinuierliche altersgemäße Unterstützung notwendig.

15.6  Fehlbildung des Genitales mit Auswirkungen auf die Pubertät und/oder Sexualität

Diese werden meist erst spät (in der Pubertät) diagnostiziert. Die Diagnosebesprechung sollte im Beisein einer Vertrauensperson erfolgen. Die Einbeziehung des Partners wird oft gewünscht und positiv erlebt.

15.7  Spezielle Vorgehensweisen/Situationen: operative Behandlung zur Anlage einer Vagina

Für die operative Anlage einer Vagina ist eine emotionale bzw. sexuelle Reife eine wichtige Voraussetzung. Hierzu scheint ein Alter von 16 – 18 Jahren günstig zu sein.

15.8  Psychosomatische Interventionen

Während rückblickend Betroffene von einem hohen Unterstützungsbedarf direkt nach Diagnosestellung sprechen, scheint zu diesem Zeitpunkt die Hürde zur Inanspruchnahme hoch. Die regelhafte Vorstellung psychosomatischer Beratungs-und Unterstützungsangebote sowie die Herstellung des Kontakts zu (altersgleichen) Betroffenen scheint hilfreich [8], [9].

15.9  Selbsthilfeangebote/Vernetzung

16  Tumorrisiko

Risiko für Blasentumoren bei Extrophiepatienten

Tumorrisiko bei „Disorder of sex development“ (DSD)

Conflict of Interest/Interessenkonflikt

The conflicts of interest of all of the authors are listed in the German-language long version of the guideline./Die Interessenkonflikte der Autoren sind in der Langfassung der Leitlinie aufgelistet.

• References/Literatur

• 1 Hall-Craggs MA, Kirkham A, Creighton SM. Renal and urological abnormalities occurring with Mullerian anomalies. J Pediatr Urol 2013; 9: 27-32
• 2 Wu CQ, Childress KJ, Traore EJ. et al. A Review of Mullerian Anomalies and Their Urologic Associations. Urology 2020;
• 3 Ledig S, Wieacker P. Clinical and genetic aspects of Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome. Med Genet 2018; 30: 3-11
• 4 Oppelt P, von Have M, Paulsen M. et al. Female genital malformations and their associated abnormalities. Fertil Steril 2007; 87: 335-342
• 5 Carlson BM. Human Embryology and developmental Biology. 6th ed. St. Louis, MO: Elsevier; 2019
• 6 Edmonds DK. Congenital malformations of the genital tract and their management. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol 2003; 17: 19-40
• 7 Acién P, Acién M. The presentation and management of complex female genital malformations. Hum Reprod Update 2016; 22: 48-69
• 8 Weijenborg PT, ter Kuile MM. The effect of a group programme on women with the Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome. BJOG 2000; 107: 365-368
• 9 Heller-Boersma JG, Schmidt UH, Edmonds DK. A randomized controlled trial of a cognitive-behavioural group intervention versus waiting-list control for women with uterovaginal agenesis (Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome: MRKH). Hum Reprod 2007; 22: 2296-2301

Publication History

Received: 28 March 2021
Received: 02 December 2020

Accepted: 28 March 2021

Article published online:
08 December 2021